Skleroza: simptomi, zdravljenje, preprečevanje. Kaj je povzročilo to bolezen?

Vnetje

Kaj je skleroza?

Ta patologija je lezija srednje in velike arterije. Vnetni proces sprožijo holesterolne plošče, ki na stenah krvnih žil zožijo svoj lumen. Posledično se krvni pretok poslabša in funkcionalne celice zamenjajo s povezovalnimi celicami.

Takšne spremembe imenujemo sklerotični. Pomagajo zmanjšati prizadeti organ. Njegova tekstura postane bolj gosta, poškodovano tkivo pa se nadomesti z brazgotino. Obstaja delna disfunkcija, kar lahko privede do resnih zapletov.

Skleroza lahko vpliva na katerikoli organ v človeškem telesu. Zato, v nasprotju s splošno prepričanjem, ta bolezen ni edinstvena za starejše ljudi.

Starost je eden od dejavnikov, ki spodbujajo. Lezije imajo različne velikosti in se lahko razširijo skozi krvni obtok.

Razvrstitev bolezni

Skleroza z blagimi kliničnimi manifestacijami je fibroza. Če se simptomi izrazijo, se ta patologija imenuje ciroza.

Glede na prizadeto območje se razlikujejo naslednje vrste skleroze:

  1. Raztreseni. Vnetje prispeva k uničenju membrane živčnih vlaken. Prvič, proces je lokaliziran na območju možganov, nato pa hrbtenjača je ujeta. Ženske pogosteje trpijo zaradi multiple skleroze. Včasih je diagnosticiran pri otrocih.
  2. Plural. Vzroki njegovega pojavljanja so neznani. Po statističnih podatkih se srečujejo z bolnimi ljudmi, starimi od 20 do 50 let. Obstajajo predlogi, da je patologija posledica motenj v imunskem sistemu telesa.
  3. Amiotrofična lateralna. Razvija se hitreje kot druge vrste "živčne" skleroze. Vpliva na motorične nevtrone, ki se nahajajo v osrednjem in perifernem živčnem sistemu. Moški v nevarnosti so stari več kot 40 let.
  4. Hipokampalna skleroza. Slednji je del možganov, ki je odgovoren za prenos informacij od kratkoročnega do dolgoročnega. Zaradi vpliva patoloških sprememb se delo pomnilniškega mehanizma poslabša. V večini primerov se bolezen diagnosticira skupaj s časovno epilepsijo.
  5. Ateroskleroza. To bolezen povzroča zvišanje ravni holesterola. Presežek te snovi se nanese na stene krvnih žil v obliki plošč. Zmanjšanje kisika in drugih bistvenih sestavin negativno vpliva na stanje možganov. Obstajajo cicatricialne spremembe in ciste.
  6. Nodularno Za to vrsto Hodgkinovega limfoma (skleroza limfnih vozlov) je značilno, da je kapsula zgoščena zaradi fibroze prizadetih celic. Rezultat je nastanek nodul, obkroženih s prameni grobega vezivnega tkiva. Če je patologija odkrita v zgodnji fazi, je možno popolno zdravljenje.
  7. Subhondralni. Kostna skleroza (subhondralna) - kaj je to? Tako imenovana bolezen, ki deformira subhondralno kostno tkivo. Njegov videz kaže na razvoj artritisa, osteohondroze in artroze. Neupoštevanje zdravljenja lahko povzroči invalidnost.

Ta seznam se lahko dopolni s starimi in gomoljnimi oblikami. Sclerotične spremembe lahko poškodujejo stromo, ledvice, jetra, prostate, mehur, srce in pljuča. Ne podcenjujte patoloških učinkov skleroze.

Vzroki skleroze

Skleroza je bolezen, ki je v večini primerov sekundarna. Razvija se zaradi učinka drugih patologij na človeško telo. Faktorji škode so spremenjeni in nemodificirani.

Prva skupina vključuje:

  • pomanjkanje telesne dejavnosti;
  • napačen način življenja;
  • visok krvni tlak;
  • zvišan holesterol v krvi;
  • presnovne motnje;
  • težave s strjevanjem krvi;
  • kronične nalezljive bolezni (sifilis, tuberkuloza);
  • patologija centralnega živčnega sistema in kardiovaskularnega sistema;
  • škodljive odvisnosti (kajenje, alkoholizem, odvisnost od drog);
  • okvare v notranjih žlezah.

Pacient ima možnost nadzorovati svoje zdravstveno stanje. On se ne sme ogroziti ali, nasprotno, "vzemi vse od življenja".

Nekodirani dejavniki upoštevajo tiste, ki jih ni mogoče spremeniti. Na primer, genetska nagnjenost k prehladu ali bolezni ledvic, rasi, procesu staranja. Skleroza ima več vrst, zato so razlogi za povzročanje drugačni.

Klinična slika

Kakšni so simptomi skleroze? Odvisno od vrste bolezni.

Pri raztresenem so možni naslednji simptomi:

  1. kršitev vizualne funkcije;
  2. težave s spominom, pozornostjo, zmožnostjo analize;
  3. izguba koordinacije motorjev;
  4. patološke spremembe v izločevalnem sistemu;
  5. šibkost v okončinah;
  6. utrujenost;
  7. razdražljivost.

Za to vrsto je značilna prisotnost dveh oblik. Za bolnika, ki trpi zaradi maligne multiplo skleroze, je negativen.

Če ni pravočasnega zdravljenja, se po 2-3 mesecih pojavi smrt. Za benigno patologijo je značilna postopna okvara motorične funkcije.

Tuberoza skleroza povzroča:

  • motnje obraza;
  • izbruhov agresije;
  • uničenje zobne sklenine;
  • hiperaktivnost;
  • histotična vzgoja.

Med zapleti se duševna retardacija (avtizem) šteje za najresnejše.

Amiotrofična lateralna skleroza povzroči nastanek pareze, atrofijo okončin, hripav glas in povečan mišični tonus. Negativni učinki se pojavijo po 4-12 letih. Skleroza pri vsakem bolniku poteka drugače.

Lezije možganov so zaznane z opazovanjem nenormalnosti na psihoemotionalni ravni. Med njimi je nerazumna agresija, ostra sprememba razpoloženja, razdražljivost. Upoštevajte tudi nezmožnost navigacije v vesolju zaradi pogosti omotico, omedlevice in hudih glavobolov. Ignoriranje patologije lahko privede do kapi in srčnih napadov.

Za sklerozo senilov so značilne pomnilne pomanjkljivosti, poslabšanje miomičnih funkcij, utrujenost, težave z govori in otrplost okončin. Rezultat bolezni je popolna izguba spomina.

Znaki skleroze stikalnih plošč so podobni kliničnim manifestacijam osteohondroze, artritisa in artroze. Pomanjkanje pravočasnega zdravljenja povzroča izgubo mobilnosti. Zapleti po katerikoli obliki skleroze bodo hudi, ker so sklerozne spremembe nepopravljive.

Diagnoza bolezni

Prepoznati to bolezen ni tako enostavno. Klinične manifestacije multiple skleroze. Odvisne so od oblike patologije, njegove stopnje in sorte (če obstajajo). Diagnoza traja precej časa.

Za določitev resničnega vzroka nezadostnosti zdravnik predpiše pregled magnetnega resonanca, analizo cerebrospinalne tekočine, laboratorijske preiskave krvi in ​​urina.

Za izvedbo teh postopkov je res samo v zdravstveni ustanovi, zato se ob pojavu prvih simptom nemudoma obrnite na specialist.

Terapija

Kakšno zdravljenje za sklerozo?

Da se znebite patologije z uporabo terapije z zdravili. Vključuje diuretike, antidepresive ter hormonska, imunostimulacijska in protivnetna zdravila. Za krepitev telesa so predpisani antioksidanti in vitaminsko-mineralni kompleksi.

Samo-zdravljenje je strogo prepovedano.

Skleroza je podkupna bolezen, nenormalno podobna terapevtska dejanja pa so lahko usodna. Kakšno zdravljenje je primerno za bolnika, odloči le zdravnik, ki se je udeležil. Njegovo imenovanje in priporočila je treba natančno upoštevati, zlasti glede doziranja in režima odmerjanja.

Preprečevanje. Metode za preprečevanje bolezni

Da bi se izognili pojavu skleroze, morate voditi zdrav način življenja in jesti prav. Upoštevajte dnevni režim, redno vadite in zmanjšajte porabo mesnih izdelkov.

O cigarete, droge in alkohol je treba pozabiti. Po potrebi se obrnite na ustrezne strokovnjake. Pomagali bodo odpraviti odvisnost in vrnitev v normalni življenjski ritem.

Spanje naj traja najmanj 6 ur in ponoči moraš počivati. Najboljša možnost: od 22:00 do 6:00 Kot del hrane morajo biti uporabni elementi v sledovih, vitamini in minerali.

Potrebno spremljanje porabe vode. Stabilizacija vodnega ravnovesja telesa je zagotovilo normalnega metabolnega metabolizma. Zato je soljena, v pločevinkah konzervirana hrana izključena iz prehrane.

Poškodbe možganov, drugih notranjih organov in tkiv se je mogoče izogniti, ko prenehajo izpostavljati telo prekomernim obremenitvam, stresnim situacijam in kritičnim vplivom zunanjih dejavnikov, kot je hipotermija. Osebna higiena in pomanjkanje priložnostnih odnosov preprečita kronične nalezljive bolezni.

Krepitev imunitete, odsotnost prekomerne telesne mase, fizioterapije, aktivne duševne aktivnosti bodo dali vitalnost, prispevali k lastnemu razvoju in boljši uporabi njihovih talentov. Pozornost na zdravstveno stanje bo pravočasno odkrila kršitve, zato je potreben letni zdravniški pregled.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi, načela diagnoze in zdravljenja

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, bolezen motoričnih motoričnih nevronov, Charcotova bolezen) je redko nastajajoča patologija živčnega sistema, pri katerem oseba razvije mišično šibkost in atrofijo, ki neizogibno napreduje in povzroči smrt. Že ste se že naučili o vzrokih in mehanizmu razvoja bolezni iz prejšnjega člena, zdaj pa se pogovorimo o simptomih, metodah diagnoze in zdravljenju ALS.

Simptomi ALS

Če želite izvedeti, katere klinične znake lahko ima Charcotova bolezen, morate razumeti, kaj so osrednji in periferni motoneuroni.

Centralni motoneuron se nahaja v možganski skorji. Če je prizadeta, se šibkost mišic (parestezija) razvije v kombinaciji s povečanjem mišičnega tona, povečajo se refleksi, ki se pri pregledu preverijo z nevrološkim kladivom, pojavijo se patološki simptomi (specifična reakcija okončin na določene dražitve, na primer podaljšanje 1. toge, ko je možganska kap zunanji rob stopala itd.).

Periferni motorni nevron se nahaja v možganskem steblu in na različnih ravneh hrbtenjače (materničnega vratu, torakalnega, lumbosakralnega), tj. pod osrednjim. Z degeneracijo tega motoričnega nevrona se razvije tudi mišična šibkost, vendar jo spremlja zmanjšanje refleksov, zmanjšanje mišičnega tona, odsotnost patoloških simptomov in razvoj mišične atrofije, ki jih inervira ta motorni nevron.

Osrednji motoneuron prenaša impulze na periferno, in to na mišico in na mišice kot odgovor na to zmanjša. V primeru UAS je v nekaterih stopnjah prenos impulza blokiran.

Pri amiotrofični lateralni sklerozi lahko vpliva na osrednji in periferni motoneuron in v različnih kombinacijah in na različnih ravneh (na primer, prisotnost degeneracije osrednjega motoneurona in periferne sluznice na ravni materničnega vratu ali samo perifernih na lumbosakralni ravni ob začetku bolezni). Od tega je odvisno, katere simptome bo bolnik imel.

Razlikujejo se naslednje oblike ALS:

  • lumbosakral;
  • cervikotorak;
  • bulbar: z lezijo perifernega motoričnega nevrona v možganskem deblu;
  • visok: s porazom osrednjega motornega nevrona.

Ta razvrstitev temelji na določitvi prednostnih znakov lezije katere koli od nevronov ob pojavu bolezni. Ker bolezen še naprej obstaja, izgubi svoj pomen, saj je v patološkem procesu vključenih vedno več novih motoričnih nevronov na različnih ravneh. Toda takšna delitev igra vlogo pri ugotavljanju diagnoze (ali je sploh za ALS?) In določanje napovedi za življenje (koliko naj bi pustil, da bi pacient živel).

Pogosti simptomi, značilni za katero koli obliko amiotrofne lateralne skleroze so:

  • zlasti motorne motnje;
  • pomanjkanje senzoričnih motenj;
  • pomanjkanje motenj uriniranja in defekcije;
  • stalno napredovanje bolezni z ujetjem novih mišičnih nizov do popolne nepremostnosti;
  • prisotnost občasnih bolečih krčev v prizadetih delih telesa, jih imenujemo kruto.

Lumbosakralna oblika

S to obliko bolezni obstajajo dve možnosti:

  • se bolezen začne le z lezijo perifernega motoneurona, ki se nahaja v sprednjih rogovih lumbosakralne hrbtenice. V tem primeru pacient razvije mišično oslabelost v eni nogi, potem se pojavi v drugih, se zmanjšajo tenditi refleksov (kolena, ahilov), se mišični ton v nogah zmanjša, atrofije postopoma oblikujejo (izgleda, da se nega hujša, kot da bi "izsušili"). Hkrati se pojavijo fascikacije v nogah - nehoteno trzanje mišic z majhno amplitudo ("valovi" mišic, mišice "premikanje"). Nato so v proces vključene mišice rok, v njih se zmanjšajo refleksi, nastajajo atrofije. Postopek gre višje - vključena je skupinska skupina motornih nevronov. To povzroči pojav simptomov, kot so okvara pogoltovanje, zamegljenost in nejasen govor, nazalni odtenek glasu in redčenje jezika. Ko jeste, se pojavi hujšanje, spodnja čeljust začne zamašati, pojavijo se težave z žvečenjem. Jezik ima tudi fascikulacije;
  • na začetku bolezni se odkrijejo znaki hkratne poškodbe osrednjih in perifernih motoneuronov, ki omogočajo gibanje v nogah. Hkrati je šibkost nog v kombinaciji s povečanjem refleksov, zvišanjem mišičnega tona in atrofijo mišic. Pojavljajo se patološki simptomi zaustavljanja Babinskega, Gordona, Schaefferja, Zhukovskega in drugih. Torej se v rokah dogajajo podobne spremembe. Potem so vpleteni motorni nevroni možganov. Pojavi se govor, požiranje, žvečenje, trzanje v jeziku. Prisilni smeh in jok.

Oblika vratu in prsnega koša

Prav tako lahko prvenec na dva načina:

  • poškodujejo samo periferni motoneuron - pojavijo se parestezije, atrofija in fascikulacija, ton v eni roki se zmanjša. Po nekaj mesecih se isti simptomi pojavijo v drugi roki. Roke imajo obliko "opica šape". Istočasno se v spodnjih okončinah zazna povečanje refleksov, patoloških zaustavitvenih znakov brez atrofije. Postopoma se močno zmanjšuje mišična moč v nogah. V procesu je vpleten bulbarski del možganov. Nato se pridružijo zamegli govora, težave pri požiranju, parezi in fascikulaciji jezika. Slabost mišic v vratu se kaže z obeskom glave;
  • hkratna poškodba osrednjih in perifernih motoneuronov. V rokah so hkrati atrofije in povečani refleksi z patološkimi ročnimi znaki, v nogah - povečani refleksi, zmanjšana moč, patološko ustavijo simptome v odsotnosti atrofije. Kasneje je prizadet del balona.

Bulbar obrazec

V tej obliki bolezni so prvi simptomi poškodbe perifernega motoričnega nevrona v možganskem deblu motnje sklepanja, gaganje med prehranjevanjem, nazalni glasi, atrofija in fascikulacije jezika. Premikanje jezikov je težavno. Če je prizadet tudi osrednji motoneuron, se ti simptomi pridružijo povečanju faringealnih in mandibularnih refleksov, nasilnega smeha in jokanja. Gag refleks narašča.

V rokah, ko se bolezen napreduje, paresis nastaja z atrofičnimi spremembami, povečanjem refleksov, zvišanjem tonov in patološkimi stopalnimi znaki. Podobne spremembe se pojavijo v nogah, vendar malo kasneje.

Visoka oblika

To je vrsta amiotrofne lateralne skleroze, ko se pojavi bolezen s primarno lezijo osrednjega motornega nevrona. Istočasno se v vseh mišicah prsnega koša in okončin oblikujejo paresi z zvišanim tonusom mišic in patološkimi simptomi.

Z visoko obliko, poleg motoričnih motenj, se pojavljajo tudi motnje v duševni sferi: pomnilnik, razmišljanje se motijo, intelektualni kazalniki se zmanjšujejo. Včasih te motnje dosežejo raven demence (demence), vendar se to zgodi v 5% vseh primerov amiotrofne lateralne skleroze.

Bulbar in visoke oblike ALS so prognostično neugodne. Bolniki s tem pojavom bolezni imajo krajšo pričakovano življenjsko dobo v primerjavi s cervikotorakičnimi in lumbosakralnimi oblikami.

Ne glede na prve manifestacije bolezni se stalno razvija. Paresis v različnih okončinah povzroči kršitev sposobnosti samostojnega gibanja in vzdrževanja. Vpletenost dihalnih mišic v proces privede do izraza kratkotrajnega dihanja med fizičnim naporom, nato pa se pri počitku moti težko dihanje, pojavijo se epizode akutnega pomanjkanja zraka. V terminalnih fazah je spontano dihanje preprosto nemogoče, bolniki potrebujejo stalno umetno prezračevanje pljuč.

V redkih primerih se lahko pri koncu bolezni pojavijo motnje mokrenja v obliki zakasnitve ali urinske inkontinence. Ko ALS razvije impotenco dovolj zgodaj.

V povezavi s kršenjem žvečenja in požiranja, mišično atrofijo, bolniki izgubijo veliko težo. Atrofije mišic se zaznajo z merjenjem oboda okončin na simetričnih mestih. Če je razlika med desno in levo stranjo več kot 1,5 cm, potem to kaže na prisotnost atrofije. Sindrom bolečine v ALS je povezan s togostjo sklepov zaradi pareze, dolgotrajne nepremicnosti prizadetih delov telesa, krci.

Ker ALS zmanjša tesnost ustne votline, se spodnja čeljust in glava obesijo, to spremlja nenehno slepitev, kar je za bolnika zelo neprijetno (še zlasti ob upoštevanju, da v večini primerov zdravje in ustrezno dojemanje njihovega stanja trajajo do konca stopnje bolezni ), ustvarja vtis duševno bolne osebe. To dejstvo prispeva k nastanku depresije.

ALS spremljajo vegetativne motnje: prekomerno znojenje, mastnost kože obraza, razbarvanje kože, okončine postanejo hladne na dotik.

Pričakovana življenjska doba bolnika z ALS je po različnih virih od 2 do 12 let, vendar pa več kot 90% bolnikov umre v 5 letih od časa diagnoze. V končni fazi bolezni so pacienti popolnoma bedridni, dihanje pa podpira umetno prezračevalno sredstvo za pljuča. Vzrok smrti takih bolnikov je lahko zastoj dihanja, dodatek zapletov, kot so pljučnica, trombembolija, okužba s posteljicami s posplošitvijo okužbe.

Načela diagnoze

Po vsem svetu, za diagnozo UAS je potreben niz funkcij:

  • klinični simptomi poškodb osrednjega motoneurona (patološki simptomi rok in nog, zvišanje kontraktilnih refleksov, zvišan ton mišic);
  • klinični znaki okvare perifernega nevrona, potrjeni z elektrofiziološkimi metodami preiskave (elektromiografija),
    patološki podatki (biopsija);
  • Stalno napredovanje bolezni z vključevanjem novih mišičnih nizov.

Posebna vloga je izključitev drugih bolezni, ki lahko kažejo simptome, podobne ALS.

Če sumite, da je amiotrofična lateralna skleroza po skrbnem zbiranju pritožb prikazana anamneza in nevrološki pregled bolnika:

  • elektromiografija (EMG);
  • slikanje z magnetno resonanco (MRI);
  • laboratorijske preiskave (določitev koncentracije CPK, AlAT, AsAT, vsebnost kreatinina);
  • raziskava cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalna tekočina);
  • molekularna genetska analiza.

Za diagnosticiranje amiotrofne lateralne skleroze se uporablja igelno oblikovan EMG. V primeru ALS so zaznani znaki denacijanja mišic, kar pomeni, da prizadeta mišica nima delujoče povezave z nevroni in njihovimi procesi. To postane potrditev poraz osrednjega motornega nevrona. Drug znak je fascikulacijski potencial, ki ga zabeleži EMG. Treba je vedeti, da lahko potencial fascikulacij najdemo tudi pri zdravih ljudeh, vendar se razlikujejo po številnih znakih iz patoloških (kar lahko določi EMG).

MRI možganov in hrbtenjače se uporablja pri diagnozi za prepoznavanje bolezni, ki lahko "simulirajo" simptome ALS, vendar se jih lahko zdravi, v nasprotju z ALS. Znaki, ki potrjujejo prisotnost ALS med MRI, so atrofija motorne skorje možganov, degeneracija piramidnih traktov (poti, ki povezujejo osrednji motorni nevron s periferno enoto).

Z ALS v krvi se povečuje vsebnost CPK (kreatin fosfokinaze) za 2-9-krat v primerjavi z normo. To je encim, ki se sprošča med razpadom mišičnih vlaken. Iz istega razloga se kazalci ALT, AsAt in kreatinina rahlo povečajo.

V cerebrospinalni tekočini med ALS je nekoliko povečala vsebnost beljakovin (do 1 g / l).

Molekularna genetska analiza lahko razkrije gensko mutacijo v kromosomu 21, ki je odgovorna za superoxid dismutazo-1. To je najbolj informativna metoda vseh laboratorijskih testov.

Zdravljenje

Na žalost je amiotrofična lateralna skleroza neozdravljiva bolezen. To pomeni, da danes ni možnosti za upočasnitev (ali zaustavitev) napredovanja bolezni za dolgo časa.

Do sedaj je sintetizirana edina zdravila, ki zanesljivo podaljšujejo življenjsko dobo bolnikov z ALS. Ta snov, ki preprečuje sproščanje glutamata, je Riluzol. Nenehno jemati 100 mg na dan. Vendar pa Riluzole v povprečju poveča pričakovano življenjsko dobo za samo 3 mesece. V glavnem je indiciran za bolnike, pri katerih je bolezen manj kot 5 let, z neodvisnim dihanjem (volumen prisilnega vitalnega stanja pljuč je vsaj 60%). Pri predpisovanju zdravila je treba upoštevati neželene učinke v obliki hepatitisa zdravila. Zato morajo bolniki, ki prejemajo zdravilo Riluzole, preskusiti delovanje jeter 1-krat v treh mesecih.

Simptomatsko zdravljenje je pokazano vsem bolnikom, ki imajo ALS. Njegov cilj je ublažiti trpljenje, izboljšati kakovost življenja in zmanjšati potrebo po zunanji oskrbi.

Simptomatsko zdravljenje je potrebno pri naslednjih motnjah:

  • med fascikulacijami krumpi - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
  • za izboljšanje metabolizma mišic - Berlition (Espa-Lipon, lipoična kislina), karnitin (Elkar), levokarnitin;
  • depresije - Fluoksetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilin;
  • za izboljšanje metabolizma v nevronih - kompleksnih kompleksih vitamina B (Milgamma, Kombilipen itd.);
  • s slepitvijo - atropin se vdihne v usta, pogoltnejo tablete Amitriptyline, mehansko čiščenje ustne votline, uporaba prenosnega sesanja, injiciranje botulinumovega toksina v žleze slinavke, obsevanje žlez slinavke.

Za številne simptome amiotrofne lateralne skleroze je treba uporabiti načine delovanja brez zdravil.

Če ima pacient težave pri požiranju hrane, je treba prehrambene izdelke preiti s pire in zmleti jedi, uporabljati suhole, pire krompir, poltekoče žitarice. Po vsakem obroku je treba opraviti rehabilitacijo ustne votline. Če vnos hrane postane tako težak, da je bolnik prisiljen vzeti več kot 20 minut hrane, če ne more piti več kot 1 l tekočine na dan in s progresivno izgubo teže več kot 2% na mesec, potem razmislite o izvajanje perkutane endoskopske gastrostomije. To je operacija, po kateri hrana vstopi v telo skozi cev, ki se vzreja v predelu trebuha. Če se bolnik ne strinja s takšno operacijo in če prehrambeni vnos postane nemogoč, potem je potrebno preklopiti na hranjenje sonde (sonda vstavite skozi usta, v katero se hrana nalije v želodec). Lahko uporabite parenteralno (intravensko) ali rektalno (skozi rektum) moč. Te metode omogočajo bolnikom, da ne umrejo od lakote.

Motnja govora bistveno otežuje socialno prilagoditev bolnika. Sčasoma lahko govor postane tako nerazumljiv, da je verbalni stik preprosto nemogoč. V tem primeru pomagajte elektronskim pisalnim strojem. V tujini uporabite senzorje dotika na računalniku, ki se nahajajo na očeh.

Za preprečitev tromboze globokih ven v spodnjih okončinah mora bolnik uporabljati elastične povoje. Ko pride do infekcijskih zapletov, so navedeni antibiotiki.

Simptome motorja je mogoče delno popraviti z uporabo posebnih ortopedskih pripomočkov. Za vzdrževanje hoje se uporabljajo ortopedski čevlji, palice, sprehajalci in kasneje sprehajalci. Pri visečih glavi uporabite poltogi ali togi nosilec glave. V poznih fazah bolezni potrebuje bolnik funkcionalno posteljo.

Eden od najresnejših simptomov v ALS je dihalna odpoved. Ko se vsebnost kisika v krvi zmanjša do kritične in hude dihalne odpovedi, se pokaže uporaba periodičnih neinvazivnih prezračevalnih naprav. Bolniki jih lahko uporabljajo doma, vendar zaradi svoje visoke stroške niso dostopni. Če potreba po intervenciji v dihanju presega 20 ur na dan, se bolniku pokaže traheostomija in umetno prezračevanje pljuč (ALV). Trenutek, ko bolnik prične potrebovati ventilator, je kritičen, saj kaže na bližajočo se smrt. Vprašanje prenosa bolnika na mehansko prezračevanje je zelo težko z vidika medicinske etike. Ta manipulacija rešuje življenje za nekaj časa, hkrati pa podaljša trpljenje, saj pacienti ALS ostajajo zelo dolgo časa racionalni.

Amiotrofična lateralna skleroza je resna nevrološka bolezen, ki danes pacientu praktično ne pušča možnosti. Zelo pomembno je, da se z diagnozo ne zmotite. Učinkovito zdravljenje te bolezni še ne obstaja. Celoten obseg ukrepov, tako medicinskih kot socialnih, ki se izvaja v primeru ALS, bi moral biti namenjen zagotavljanju najbolj popolnega trajanja bolnika.

Prvi medicinski kanal, predavanje o "amiotrofični lateralni sklerozi". Bere Levitsky Gleb Nikolaevich

Amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je nepovratna nevrodegenerativna bolezen, za katero je značilna primarna lezija zgornjih in spodnjih motoneuronov (živčne celice, ki izvajajo koordinacijo motorja in zagotavljajo vzdrževanje mišičnega tona).

Poraz spodnjega motornega nevrona vodi do postopnega zmanjševanja tona in posledično mišične atrofije, medtem ko poraz zgornjega motoričnega nevrona povzroči nastanek spastične paralize in pojav patoloških refleksov.

Prvič je amiotrofična lateralna skleroza leta 1869 opisal Jean-Martin Charcot. ALS se pogosto imenuje Lou Gehrigova bolezen - v čast znani baseball igralec, ki je bil diagnosticiran leta 1939.

Bolezen je redka, vendar je zanesljiva pogostost pojavljanja ALS neznana: v Evropi se pojavnost po različnih virih giblje od 2 do 16 primerov na leto na 100.000 prebivalcev, medtem ko mednarodne študije kažejo 1-2.5 primerov. Moški pogosteje bolijo, manifestacija običajno nastane v starosti 58-63 let s sporadično obliko, dedna različica ALS pogosto prinese svoj prvenec v starosti 47-52 let.

Vsako leto amiotrofična lateralna skleroza prizadene okoli 350.000 ljudi po vsem svetu, od katerih približno polovica umre v 3-5 letih od časa diagnoze.

Sinonimi: amiotrofična lateralna skleroza, bolezen motoričnega nevrona, bolezen motoričnih nevronov, Charcotova bolezen, Lou Gehrigova bolezen.

Amiotrofična lateralna skleroza je neozdravljiva in postopoma progresivna bolezen.

Vzroki in dejavniki tveganja

Velika večina primerov UAS ima nejasen etiologijo, genetsko nagnjenost je mogoče izslediti v ne več kot 5-10% primerov.

Doslej je bilo zanesljivo ugotovljenih 16 genov, katerih mutacija je povezana z nastopom bolezni:

  • SOD1 na kromosomu 21q22 (kodiranje Cu-Zn-ion-vezavne superoxid dismutaze), trenutno je okoli 140 mutacij tega gena, ki lahko pripelje do razvoja ALS;
  • TARDBP ali TDP-43 (vezavni protein TAR-DNA);
  • SETX na kromosomskem lokusu 9q34, ki kodira DNA helikazo;
  • VAPB (odgovoren za vezikularno vezan protein B);
  • FIG4 (kodira fosfoinozitid-5-fosfatazo); in drugi

Za večino podedovanih primerov bolezni je značilen avtosomni prevladujoči način dedovanja. Mutacija v tem primeru je podedovana od enega od staršev, verjetnost razvoja ALS je približno 50%.

Avtosomalna recesivna ali prevladujoča X-vezana dediščina je veliko manj pogosta.

Preostalih 90-95% primerov amiotrofne lateralne skleroze so občasne: v družinah bolnikov ni primerov te bolezni. Tu je malo verjetna vloga zunanjih dejavnikov, čeprav se nadaljujejo raziskave na to temo.

Oblike bolezni

Obstaja več kliničnih oblik bolezni:

  • klasična oblika hrbtenice z znaki lezije osrednjih in perifernih motoneuronov zgornjih ali spodnjih okončin (cervico-torakalna ali lumbosakralna lokalizacija);
  • bulbarjeva oblika, začenši z motnjami požiranja in govora, se motnje motorja pridružijo kasneje;
  • primarna lateralna oblika, ki se kaže v prevladujoči leziji osrednjih motoneuronov;
  • progresivno mišično atrofijo, ko se pojavijo simptomi perifernih motenj nevronskih lezij.

Redko se bolezen začne s hujšanjem, motnjami dihanja, šibkostjo zgornjih in spodnjih udov na eni strani - to je tako imenovani difuzni UAS-ov prvenec.

Lou Gehring, legendarni ameriški igralec baseball, igralec v New York Yankeesovi ekipi, je leta 1939 diagnosticiral amiotrofično lateralno sklerozo. Po tem je živel le dve leti.

Bolezen ima različne stopnje napredovanja: hitro (smrtno letno, redko najdeno), srednje (trajanje bolezni od 3 do 5 let), počasno (več kot 5 let, redko, okrog 7% bolnikov).

Simptomi

Obstaja široko razširjeno mnenje o precej dolgotrajni predklinični stopnji bolezni, ki je ni mogoče diagnosticirati pri trenutni stopnji razvoja medicine.

Predlaga se, da se v tem obdobju uniči od 50 do 80% vseh motornih nevronov in pod nastalimi pogoji preostali motorični nevroni prevzamejo svojo funkcijo. Posledično funkcionalna preobremenitev (z izčrpanjem prilagoditvene kapacitete živčnih celic) razvije ustrezne simptome:

  • mišična atrofija in zmanjšana motorična aktivnost;
  • fascikulacije (trzanje mišic);
  • kršenje finih motoričnih sposobnosti;
  • sprememba hoda, neravnovesje;
  • težave z žvečenjem, požiranje;
  • kratka sapa z rahlim obremenitvijo, težko dihanje v položaju, ki je nagnjen;
  • nezmožnost vzdrževanja statične drže za dolgo časa;
  • konvulzije;
  • patološki refleksi;
  • podložne noge;
  • psiho-čustvene motnje (apatija, depresija).

Spremembe v intelektualni sferi pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo ne pridejo, bolniki ohranjajo kritičen odnos do bolezni. Družbena aktivnost je omejena z zmanjševanjem tolerance do telesne napetosti, težavami pri samopostrežbi in slabim tekočim ravnanjem.

Diagnostika

Posebne metode za potrditev natančnosti diagnoze ne obstajajo. Diagnoza temelji na dveh dejstvih:

  • kombinirana poškodba osrednjih in perifernih motoneuronov;
  • stalno napredovanje bolezni.

Po raziskavi povprečno 14 mesecev preteče od trenutka, ko se prvi klinično pomembni simptomi pojavijo pri diagnozi.

Naslednje diagnostične metode so vključene v pregledni načrt bolnikov s sumom na amiotrofično lateralno sklerozo:

  • elektromiografija igle in stimulacije;
  • slikanje možganov in hrbtenjače z magnetno resonanco;
  • transkranialna magnetna stimulacija.

Zdravljenje

Glavna usmeritev zdravljenja bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo je simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je zmanjšati resnost bolečih pojavov.

Etiotropno zdravljenje se ne izvaja, ker vzroki bolezni niso bili ugotovljeni.

Trenutno potekajo študije o uporabi zaviralca sproščanja glutamata, Riluzole (Rilutek); dokazala svojo sposobnost podaljšanja življenjske dobe za 1-6 mesecev. Preskusi se izvajajo v tujini, v Ruski federaciji droga ni registrirana.

V zadnjem času je bilo zdravilo Arimoclomol odobreno za uporabo v Združenih državah Amerike, ki se trenutno testira tudi pri bolnikih. V eksperimentu na transgenih miših, ki trpijo zaradi ALS, je Arimoklomol povečal mišično moč v okončinah in upočasnil napredovanje.

Možni zapleti in posledice

Zapleti amiotrofne lateralne skleroze:

  • motnje dihanja zaradi poškodb diafragme;
  • izčrpanost zaradi slabega žvečenja in požiranja.

Napoved

Amiotrofična lateralna skleroza je neozdravljiva in postopoma progresivna bolezen.

Stephen Hawking - znan znanstvenik in edina oseba na svetu, ki je že več kot 50 let diagnosticirana z amiotrofično lateralno sklerozo. V starosti 21 let je bil diagnosticiran z boleznijo.

V prvih 30 mesecih od časa diagnoze umre približno 50% bolnikov. Le 20% bolnikov ima pričakovano življenjsko dobo 5-10 let od začetka bolezni.

Starejša starost, zgodnji razvoj motenj dihanja in prvenec z bulbarskimi motnjami so najprimernejša napovedna možnost. Klasična oblika ALS pri mladih bolnikih, v kombinaciji z dolgotrajnim diagnostičnim iskanjem, ponavadi nasprotuje višji stopnji preživetja.

YouTubovi videoposnetki, povezani s člankom:

Izobrazba: 2004 (Gou VPO "Kursk država Medical University«), posebnost "Medicina" kvalifikacija "doktor". 2008-2012 - podiplomski študent Oddelka za klinično farmakologijo Medical University "KSMU", PhD (2013, posebnost «Pharmacology, Klinična farmakologija"). 2014-2015 - strokovno preusposabljanje, specialiteta "Management v izobraževanju", FSBEI HPE "KSU".

Informacije so posplošene in so na voljo samo v informativne namene. Pri prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Zdravilo za zdravljenje kašlja "Terpinkod" je eden izmed top prodajalcev, sploh zaradi svojih zdravilnih lastnosti.

Padl z osla, bolj verjetno je, da vam prereže vrat, kot pa padec s konja. Samo ne poskušajte ovreči te izjave.

Najredke bolezni je Kourouova bolezen. Samo predstavniki plemena Fur v Novi Gvineji so bolni. Pacient umre od smeha. Menijo, da vzrok bolezni je prehranjevanje človeških možganov.

Ob rednih obiskih solarij se lahko poveča možnost kožnega raka za 60%.

Alergijske droge v ZDA samo porabijo več kot 500 milijonov dolarjev na leto. Ali še vedno verjamete, da bo mogoče najti način, kako končno premagati alergijo?

Po mnenju mnogih znanstvenikov so kompleksi vitaminov praktično neuporabni za ljudi.

Ameriški znanstveniki so izvedli poskuse na miših in prišli do zaključka, da sok iz lubenic preprečuje razvoj ateroskleroze. Ena skupina miši je pila navadno vodo, drugi pa sok iz lubenic. Posledično so bila plovila druge skupine brez ploskev holesterola.

Večina žensk lahko uživa več užitka pri razmišljanju svojega lepega telesa v ogledalu kot pa pri seksu. Torej, ženske, si prizadevajo za harmonijo.

Milijoni bakterij se rodijo, živijo in umirajo v naših črevesjih. Vidijo jih lahko samo z močnim povečanjem, vendar če bi prišli skupaj, bi se uvrstili v redno skodelico kave.

Pri 5% bolnikov je antidepresiv Clomipramine povzročil orgazem.

Če se nasmejite le dvakrat na dan, lahko znižate krvni tlak in zmanjšate tveganje za srčne napade in kapi.

Jetra je najtežji organ v našem telesu. Njegova povprečna teža je 1,5 kg.

Tudi če človekovo srce ne premaga, lahko še dolgo živi, ​​kot nam je pokazal norveški ribič Jan Revsdal. Njegov "motor" se je ustavil ob 4h po izgubi ribiča in zaspal v snegu.

Zobozdravniki so se pojavili relativno nedavno. V 19. stoletju je bila zrušenje slabih zob odgovorna za navadnega brivca.

Ko se ljubitelji poljubijo, vsak izmed njih izgubi 6,4 kalorij na minuto, hkrati pa izmenjuje skoraj 300 vrst različnih bakterij.

Mrežica je tanka notranja obloga očesnega očesa, ki se nahaja med stekleno telo in horio ter je odgovorna za zaznavanje pogleda.

Amiotrofična lateralna skleroza

Nevrološke bolezni avtoimunske narave so še posebej nevarne za zdravje ljudi. Amiotrofična lateralna skleroza hitro pripelje bolnika do invalidskega vozička. Terapija takšnih bolezni je težavna. Za posebno zdravljenje bolezni je sodobna medicina razvila le eno aktivno zdravilo. Po branju članka boste izvedeli o bolezni in zdravilu, ki lahko pomagajo osebi z ALS.

Vzroki za bolezen

Amiotrofična lateralna skleroza je kronična progresivna bolezen živčnega sistema, ki selektivno prizadene osrednje in periferne motorične nevrone. Zanj je značilna naraščajoča šibkost vsake mišice v telesu pacienta. Bolezen motornih nevronov (koda po MKB 10 G12.2) vpliva na osebo katere koli starosti in spola.

Pravi izvor amiotrofične lateralne skleroze ni znan. Večina študij kaže na nastanek bolezni zaradi izpostavljenosti več vzrokom.

Teorija glutamatne eksitototoksičnosti navaja, da lahko L-glutamat in drugi nevrotransmitorji, ki se aktivirajo pod povečanim pretokom kalcija v celico, lahko povzroči njegovo programirano smrt (apoptoza).

Obstajajo teorije, ki podpirajo avtoimunsko in delno virusno naravo bolezni. V enterovirusih in retrovirusih delci (antigeni), ki so tujci telesa, povzročajo imunski sistem človeka na protitelesa proti mielinu. Alternativna teorija je razmerje stranske skleroze z genetsko defektnostjo v avtosomalnem prevladujočem načinu dedovanja.

Splošne značilnosti simptomov amiotrofne lateralne skleroze

Simptome bolezni se lahko razdelijo v dve skupini.

  • Poraz obrobnih motornih nevronov. Na začetku bolezni oslabi roke in noge. Postopoma se šibkost razširi na roke in noge, pojavijo se motnje govora. Periferni nevron se nahaja v sprednjem rogu hrbtenjače ali jedrih lobanjskih živcev v podolgovatih podolgovah. Pacient lahko samostojno določi mišično trzanje (fascikulacije). Sčasoma se pojavijo paresi posameznih motornih živcev in mišična masa se zmanjša zaradi progresivne atrofije. Asimetrična atrofija in pares se pojavita pri večini bolnikov.
  • Poraz osrednjih motornih nevronov. Pri pregledu lahko zdravnik zazna patološke reflekse in razširitve refleksnih con. V ozadju atrofičnih sprememb v mišicah se določi hiperton. Pacientu je težko prepoznati te simptome. Centralni nevron se nahaja v možganski skorji in manifestacije so povezane z motnjami zaviranja vzbujanja živčnih celic.

V poznih fazah prevladuje periferna nevronska poškodba. Hiperrefleksija in patološki refleksi izginejo, pri čemer ostanejo le atrofirane, paralizirane mišice. Za bolnika s lateralno sklerozo takšni znaki kažejo popolno atrofijo precentralnega gira v možganih. Impulz iz osrednjega nevrona izgine in zavestno gibanje postane nemogoče za osebo.

Značilen znak, ki spremlja amiotrofično lateralno sklerozo, je ohranjanje globoke in površinske občutljivosti. Oseba ima bolečino, temperaturo, dotik, tlak na koži. Hkrati ne more aktivno premikati.

ALS obrazci

Ob upoštevanju segmentne strukture živčnega sistema je razvrščena razvrščena glede na obliko bolezni z opredelitvijo območij z največjo smrtjo motoneuronov.

  1. Za smrt nevronov v lumbosakralnem segmentu je značilna šibkost spodnjih okončin. Bolniki občutijo težo v stopalih, ne morejo premagati običajne razdalje, opazijo zmanjšanje mišic noge s pokritjem. Zdravnik določi videz nenaravnih refleksov (nenormalno podaljšanje Babinskega zaustavljalnega refleksa), pa tudi izboljšanje refleksov iz Achillovih in klečih kite.
  2. Smrt nevronov v materničnem vratu je značilna šibkost mišic v rokah, oseba ne more dvigniti težkih predmetov, rokopis se izkrivlja, izginejo fini motorični spretnosti prstov, povečajo se karporadijski in tetivni refleks bicepsa. S porazom nevronov, ki inervirajo vrat, se zmanjša v velikosti, izčrpanost mišic pride, pacient ne more držati glave naravnost. Hkrati z atrofijo mišic se razvijejo krči in zvišani tonus. Pri uničenju motornih nevronov iz predelke torakalne sluznice pride do atrofije medbostnih in prsnih mišic, pride do paralize diafragme in motnje dihanja.
  3. Za smrt bulbarjevih nevronov, ki se nahajajo v možganskem deblu, je značilno težava pri požiranju hudih in govornih motenj. Besede pacienta postanejo nerazumljive, izgovorjava je izkrivljena, kar je povezano s šibkostjo mišic jezika, izpuščanjem mehkega neba in krčem mastnih mišic. Napetost mišic grda otežuje pogoltovanje hrane, hrana ne preseže orofarinksa, pride v dihalni trakt, povzroča kašelj. Mišice atrofije obraza so popolna izguba obraznih izrazov. S porazom očilomotornih živcev je mobilnost oči popolnoma izgubljena, oseba ne more prevesti pogleda na predmete, medtem ko ostane jasnost slike tako, kot je bila pred boleznijo. Najtežja oblika lateralne skleroze.
  4. Visoka oblika s porazom centralnega motoričnega nevrona v izolaciji redko najdemo. V različnih mišičnih skupinah se pojavi spastična paraliza, hiperrefleksija in patološki refleksi. Obstaja atrofija precentralnega gira, ki je odgovorna za zavestna gibanja in pacient ne bo mogel opraviti namenskega delovanja.

Diagnoza bolezni z uporabo simptomov, laboratorijskih in instrumentalnih podatkov

Diagnoza amiotrofne lateralne skleroze temelji na uporabi podatkov iz bolnikovega kliničnega stanja, laboratorijskih in instrumentalnih metod preiskave.

  • Za simptome ALS ni značilna motnja medeničnega organa, slaba koordinacija in občutljivost, samo motorične funkcije izginejo. Večina nevroloških bolezni se diagnosticira na podlagi klinične slike patologije. Zanesljivo določitev lateralne skleroze pomaga pri pregledu bolnika s prepoznavanjem znakov bolezni v treh delih živčnega sistema štirih možnih. Na primer, izguba abdominalnih refleksov (torakalni segment), mišična atrofija spodnjega dela noge (ledvenega dela) in težave pri požiranju brez izraza obraza (segment bulbarja) brez občutljivih in avtonomnih motenj je absolutna potrditev diagnoze, ki ne zahteva dragih raziskav strojne opreme.
  • V cerebrospinalni tekočini ni nobenih patoloških sprememb, včasih se določi povečanje proteinske frakcije do 1 g / l.
  • Pri izvajanju elektromiografije se določijo mesta denacijanja dveh ali več mišic iz različnih skupin.
  • Z slikanjem z magnetno resonanco lahko zaznamo degenerativne spremembe v motornih nevronih. Metoda je primerna za diagnozo v zgodnjih fazah bolezni, saj omogoča ugotavljanje bolezni z minimalnimi kliničnimi manifestacijami.

Patogenetsko in simptomatsko zdravljenje

Zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze temelji le na patogenetični in simptomatski negi bolnika. Patogenetska droga izbire, ki ima dokazno bazo, je Riluzol. Zdravilo se uporablja za upočasnitev napredovanja ALS, močno zavira smrt motoneuronov. Dejanje zdravila temelji na ustavitvi sproščanja glutamata z živčnimi celicami in zmanjšanju degeneracije motoneuronov, ki se pojavi pri delovanju aminokisline. Riluzol jemljete 1-krat na dan, 100 g ob obroku.

Bolniki brez izjeme potrebujejo redno spremljanje s spremljanjem podatkov o kliničnih manifestacijah ALS in laboratorijskih testov (raven CPK, ALT, AST). Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo antikonvulzivov, vitaminov, anaboličnih steroidov, ATP, nootropike, katerih namen je prilagoditi glede na obliko bolezni.

Napoved za bolnika z ALS

Napoved za življenje bolnika z amiotrofično lateralno sklerozo je neugodna in jo določi resnost bolečih in dihalnih motenj. Bolezen traja od dveh do desetih let, oblika bulbarja pa bolnika vodi do smrti zaradi paralize dihalnega centra in izčrpanja telesa v 1-2 letih, tudi če se uporablja zdravljenje.

Najbolj znan pacient ALS je Stephen Hawking, znan po fiziki, avtor več uspešnic. Živahen primer dejstva, da lahko živite s to boleznijo in se ne morete odpovedati.

Sodelujte v razpravi o temi, pustite svoja mnenja v komentarjih.

Sodobno zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze: vse obstoječe metode

Amiotrofična lateralna skleroza je redka patologija živčnega sistema, ki še ni bila učinkovito zdravljena. Patologija je znana tudi kot Gehrigova bolezen, Charcot ali bolezen motoričnih nevronov.

Za Motoneuronovo bolezen je značilna progresivna atrofija hrbtnih mišic, izguba mobilnosti posameznika ali skupine mišic. Med boleznijo se motorične sposobnosti, zmožnost požiranja hrane in komuniciranje z drugimi ljudmi postopoma zmanjšujejo. Nadalje v članku bomo govorili o tem, kako zdraviti amiotrofično lateralno sklerozo in ali dejansko pomaga.

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančna etiologija bolezni ni bila ugotovljena, vendar pa znanstveniki v patogenezi bolezni, ki povzročajo to kliniko, opredeli naslednje dejavnike predispozicije:

  • genetske spremembe v sistemu genov s superoksidnim dimutazo-1;
  • prisotnost Charcotove bolezni pri družinskih članih;
  • starost nad 40 let;
  • prekinitev metabolizma biološko aktivnih snovi, skozi katere je prenos živčnih impulzov med nevronskimi sistemi;
  • virusne okužbe;
  • zmanjšanje funkcionalne sposobnosti imunskega sistema;
  • disfunkcija obščitnice.

Kako zdraviti amiotrofično lateralno sklerozo?

Zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze se izvaja ambulantno, jo izvajajo nevrologi po prvem pregledu v nevrološki bolnišnici.

Glavne vrste zdravljenja

  1. zdravljenje odvisnosti od drog;
  2. paliativno zdravljenje v poznih fazah procesa;
  3. kirurško korekcijo posameznih simptomov (uvedba gastrostomije s hudo disfagijo, oprijem s sklepanjem sklepov);
  4. podpora kisika (nosni katetri, kisikove maske, mehansko prezračevanje) za oslabljeno dihalno funkcijo;
  5. fizioterapija (elektropulzna terapija, masaža).

Priprave za upočasnitev napredovanja

Riluzole

Riluzol je zdravilo za patogenetsko terapijo bolezni in spada v skupino zaviralcev sproščanja glutamata iz celic, ki delujejo v presinaptičnem sistemu. Zdravilo je treba vzeti življenje po diagnozi amiotrofne lateralne skleroze, saj upočasni poškodbo živčnega sistema in podaljša pričakovano življenjsko dobo v povprečju za 4-6 mesecev. Zdravilo nima učinka na intenziteto kliničnih simptomov.

  • Zdravilo Riluzol se daje 100 mg 1-krat na dan.
  • Za večji terapevtski učinek zdravila morate prenehati s kajenjem.
  • Vsako 3 mesece je treba opraviti biokemijsko študijo venske krvi in ​​spremljati aktivnost označevalcev jetrnih funkcij (ALAT, ASAT, ALP), ker ima Riluzole hepatotoksičnost.
  • Pri bolnikih z ugotovljeno diagnozo kroničnega hepatitisa, ciroze jeter in hepatocelularne insuficience se zdravilo Riluzole uporablja 50 mg enkrat na dan.

Povprečni stroški Riluzole (trgovsko ime Rilutek) se gibljejo od 8.000 do 14.000 rubljev na paket (56 tablet na paket) in je odvisno od države proizvodnje.

Actovegin

Spada v skupino antioksidantov, izboljša dobavo kisika v živčne celice.

Actovegin preprečuje toksične radikale, ki vplivajo na živčne celice, pozitivno vpliva na intracelularne procese, izboljša prenos glukoze v celice.

  • Uporablja se pri kratkih tečajih 2-3 tedne, 2-krat letno v pogojih bolnikovega bivanja v nevrološki bolnišnici.
  • V prvih dveh tednih se 10-20 ml zdravila daje intravensko dnevno, enkrat na dan, naslednji teden, 5-10 ml vsak drugi dan.

Pakiranje Actovegin v povprečju stane 1500-1800 rubljev, stroški zdravljenja je 4-5 tisoč rubljev.

Vzdrževalno zdravljenje

Pri zdravljenju lateralne skleroze igra pomembno vlogo tudi podporna terapija.

Za vzdrževanje metabolizma mišičnega tkiva: karnitin 0,25 g, 3 kapsule, 4-krat na dan 2 meseca ali raztopina 20% levokarnitina, 15 ml, 4-krat na dan. Potek terapije poteka trikrat letno.

Vitaminski pripravki: intramuskularno v odmerku 2 ml 7 dni, nato 2 ml 2-3 krat na teden. Tioctinska kislina 0,6 g na dan 2 tedna. Terapija z vitaminskimi pripravki se izvaja 1-2 krat na leto.

Pri hudih mišičnih krčih: Baclofen, 10-20 mg na dan.

Emocionalne motnje, tesnoba, čustvena labilnost: Fluoksetin (Prozac) 20 mg na dan, vzet 30 minut pred spanjem. Trajanje sedativne terapije je običajno 2-3 mesece;

Med fascikulacijami: karbamazepin 0,1 g, 2-krat na dan.

Respiratorna odpoved: podpora kisika v obliki nosnih katetrov in kisikovih maskov, v hudih primerih, traheostomiji in mehanskem prezračevanju.

Pri drogovanju: Amitriptilin 100 mg na dan ponoči.

Za hude bolečine: Ketorol 10 mg do 4-krat na dan. Če je potrebno, je treba podaljšano zdravljenje z zdravili proti bolečinam vzeti Omeprazol 40 mg dvakrat na dan, da bi preprečili nastanek gastropatije, povezane z NSAID.

V poznih fazah bolezni so indicirani narkotični analgetiki: Tramadol, 100-200 mg na 12 ur.

Ortopedski pripomočki: trde vratne ovratnice, vložki, palice, palice, pnevmatike.

Folk medicine

Zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze z ljudskimi zdravili je nesprejemljivo zaradi resnosti bolezni, vendar so bila kot podpora simptomatsko zdravljenje uporabljena naslednja zdravila:

    Odpadka cvetov kamilice, ki ima pomirjujoči in protivnetni učinek, se uporablja za čustvene motnje in se uporablja tudi za brisanje sluznice v ustni votlini v primerih disfagije.

Za pripravo raztopine se 4 žlice suhih cvetov kombinirajo z vrelo vodo in infuzijo na parni kopeli 30 minut, nato filtrirajo in se vzamejo na pol stekla 2-krat na dan pred obroki. Linden cvetovi v obliki decoction imajo splošen tonik učinek, zmanjšajo simptome utrujenosti in glavobola, povečajo imuniteto.

Juho pripravimo v sorazmerju z 2 žlici suhih cvetov in listi za 1 skodelico vode, eno juho pa je treba infundirati na parni kopeli, po kateri je pripravljena za uporabo.

Pijte 1 kozarec 2-3 krat dnevno pred obroki.

  • Akupunkturne tehnike pomagajo zmanjšati bolečino in preprečiti nastanek paralize. Akupunkturne seje potekajo v zgodnjih fazah bolezni 2-3 krat tedensko.
  • Klinični simptomi

    1. Mišični krči in parestezija okončin.
    2. Zmanjšana sposobnost vzdrževanja ravnotežja.
    3. Povečana globoka tetiva-mišica in pojav patoloških refleksov.
    4. Mišični krči, ki jih spremlja huda bolečina.
    5. Viseča postaja.
    6. Atrofija ekstenzornih mišičnih skupin rok in nog.
    7. Govorne motnje in težave pri požiranju.
    8. Kronična utrujenost, hitro utrujenost, glavoboli, slabost.
    9. Izgovorjena izguba teže.
    10. Kratka sapa z oteženo dihanje, ki se pojavi v mirovanju ali z malo napora.

    Diagnostika

    Da bi ugotovili diagnozo ALS, je treba ugotoviti znake nevronske poškodbe iz kliničnih in elektrofizioloških podatkov ter napredovanja kliničnih simptomov.

    Osnovni načini raziskovanja

    • nevrološki pregled;
    • iglo elektromiografija;
    • slikanje možganov in hrbtenjače z magnetno resonanco;
    • molekularna genetska raziskava gena supereksidne dismutaze-1.

    Sekundarno

    • študije celičnega sestava in beljakovinskega spektra cerebrospinalne tekočine;
    • transkranialno stimulacijo magnetnega polja (TMS);
    • serološke metode (odkrivanje protiteles proti HIV, borelioza, sifilis);
    • laboratorijski testi krvi (splošno, biokemija);
    • mišična biopsija ali živčni prerezi.

    Preprečevanje

    • Obiskati neurologu, ki se je udeležil 3-4 krat na leto, redne preglede za spremljanje dinamike procesa.
    • Sprejem predpisanih zdravil.
    • Abstinenca iz alkohola in nikotina.
    • Izvedba posebnih gimnastičnih vaj in kompleksov fizikalne terapije.
    • Ustrezna uravnotežena prehrana, obogatena z beljakovinami in vitamini.

    Amiotrofična lateralna skleroza je življenjsko nevarna bolezen, ki se brez ustreznega zdravniškega nadzora konča s smrtnim izidom po 2-3 letih, zato se pri prvih znakih njegovega razvoja posvetujte z nevrologi, opravite pregled in jasno sledite predlaganemu načrtu zdravljenja, da povečate kakovost in trajanje življenja. Za zdravljenje doma brez nadzora strokovnjakov v tem primeru je nevarno.