Napoved preživetja sarkoma dojke

Varicne vene

Sarkom v prsih je redka, neenotna mikroskopska, ne-epitelijska maligna neoplazma. Pojavlja se iz veznega tkiva mlečne žleze in ne iz površinskih celic mlečnih kanalov, kot je rak.

Takšni tumorji se lahko razvijejo v prvi vrsti brez očitnega razloga, pa tudi po sevalni terapiji ali v določenih patoloških pogojih, na primer proti ozadju limfne stagnacije v zgornjih okončinah. Čeprav simptomi sarkoma pogosto spominjajo na rak dojke, se zdravljenje in napoved teh tumorjev precej razlikujejo. Ta oblika malignih procesov predstavlja manj kot 1% vseh malignih tumorjev dojke. Na leto se pojavlja približno 10 primerov bolezni na milijon žensk.

Splošne značilnosti

Glavna tkiva mlečne žleze so žlezasta, ki se z maso nadomešča z maščobnim tkivom in povezovalna, ki ima na začetku drugačen embrionalni izvor in tvori gosto školjko okrog lobulov. V veznem tkivu nastanejo maligni degeneracijski centri.

Biološke razlike z drugimi primarnimi tumorji dojk povzročajo drugačen pristop k diagnostiki in zdravljenju.

Sarcoma je razdeljen na tri podskupine:

  1. Phylloid ali listnato.
  2. Postradiacijski tumor.
  3. Resnični primarni sarkom, ki je nastal brez znanega razloga.

Večina filloidnih in primarnih novotvorb je precej gosta v prsnem tkivu. Ko se pokaže, je potrebna tri-korakska diagnoza, ki vključuje:

  • klinični pregled;
  • Rentgenska analiza (mamografija) ali ultrazvok;
  • fino-igelno aspiracijsko biopsijo, ki ji sledi histološki pregled (analiza mikroskopske strukture tumorja).

Vendar pa vse te metode ne omogočajo časa, da bi prepoznali bolezen in jo razlikovali od raka dojke, zato obstajajo značilnosti diagnoze takih tumorjev.

Splošne značilnosti sarkomov v prsih:

  • hitra rast;
  • maligni sevi;
  • slabi odziv na zdravljenje;
  • težnja po širjenju na okoliške in oddaljene tkiva.

Simptomi

V zgodnji fazi se v prsnem košu oblikujejo pečati s premerom več centimetrov. Središče je gosto, z grobo površino, lahko je boleče.

Palpacija prsi

S širjenjem tumorskih celic v krvne žile koža nad tvorbo postane tanjša, nabira vijolično senco, na njej pa je vidna mreža razširjenih saphenskih žil. Kasneje se razpad sarkoma pojavi s tvorbo krvavitvene rane. Obstajajo metastaze v različnih notranjih organih.

Ker se metastaze lahko pojavijo zelo hitro, bolnik skoraj istočasno z odkrivanjem lezije v prsnem košu lahko razvije naslednje simptome:

  • šibkost, nizka učinkovitost;
  • kašelj, včasih s krvjo, zasoplost pri naporu;
  • bolečine v hrbtu, okončine, o katerih je včasih fizioterapija popolnoma neupravičeno predpisana;
  • težo v desnem hipohondriju;
  • zatiranje krvi z znaki anemije, krvavitve, pogoste nalezljive bolezni;
  • bolečine v trebuhu in drugi.

Diagnostika

Mikroskopska diagnoza

Po prejemu biopsijskega materiala po prebijanju dojke se opravi citološka (celična) ali histološka (tkiva) analiza.

Maligni filloidni tumorji

To je dvokomponentni tumor, ki vsebuje epitelne in vretenaste celice. Klinično je težko razlikovati od običajnih benignih fibroadenomov. Težave pri diagnozi izhajajo iz heterogenosti tumorja, ki jo sestavljajo votline - ciste, prekrite z epitelijem, in hipercelularna (ogromna celična) stroma, značilna za maligni tumor. S pomočjo fino-iglične biopsije lahko pride v "napačen" del patološkega fokusa, kar bo povzročilo napako pri diagnozi. Končna diagnoza v tem primeru poteka že med operacijo.

Na podlagi mikro karakterjev stromalnih (glavnih) elementov so razločeni trije podtipi listastega sarkoma: benigni, mejni in maligni. Medtem ko je benigni tumor zelo podoben fibroadenomu, raste zelo počasi, se ne ponavlja in ne metastazira, maligni tumorji filma imajo visoko tveganje za metastazo in ponovitev. Zato bo natančnejša predoperativna diagnoza, bolj natančno bomo izbrali taktiko zdravljenja in količino odstranjenega tkiva žlez.

Diagnostična natančnost finega iglične biopsije s listno podobo je samo 23%, vendar se pri 80-90% povečuje ob upoštevanju podatkov mamografije in ultrazvoka. Zato je v redkih primerih prikazana izločilna biopsija (predhodno kirurško izločanje kosa tumorskega tkiva).

Primarni sarkom

Kot listna oblika je primarna oblika zelo podobna fibroadenomom v mikroskopski analizi. Vendar v nasprotju s heterogeno skupino filozofskih tumorjev napačna diagnoza v primarnem sarkomu povzroči resne posledice. Zato v primeru suma takšne oblike bolezni ni potrebna fino igla, temveč korbiopsija, ki omogoča pridobitev kolone tkivnega materiala.

Sarkom, ki ga povzroča sevanje

Tak tumor je ponavadi nekoliko drugačen od primarnega. Pojavijo se v žlezi, obsevani zaradi raka. Po konzervativnem zdravljenju raka dojke je stopnja ponovitve 3%, verjetnost razvoja sarkoma pa 0,02%.

Cor biopsija - najbolj prednostna metoda za diagnozo sarkoma dojke

Po obsevanju se angiosarkom razvije v več kot 50% primerov. Izgleda, da so lisice pod kožo rdeče in modrikaste barve. Tkivo takega tumorja vsebuje veliko posod. Za diagnozo je bolje, da se ne naredi fino igle, temveč da se opravi kor-biopsija.

Diagnostično slikanje

Z phylloidno obliko jo lahko odkrijemo na mamografu v 75% primerov. Izobraževanje izgleda kot zaobljena, gladka lezija, včasih z robom, stisnjenim okoli izvora običajnega žleznega tkiva.

Ultrazvok je bolj občutljiv pri odkrivanju patologije. Na ultrazvoku je sarkom dojk masa nizke gostote, heterogena, okrogla, ovalna ali v obliki lobulov. Vendar nobeden od teh znakov natančno ne razlikuje benigne neoplazme od malignih. Najbolj informativna MRI.

Primarni sarkom dojke na mamografu izgleda kot gosti asimetrični poudarek z mehkimi mejami. Včasih med rentgenskim pregledom tumor sploh ni viden. Ko ultrazvok, tumor najdemo pri večini žensk, ima lahko različne gostote.

Najbolj informativna pri diagnozi primarnega MRI sarkoma. Razkriva strukturo lobanje in druge znake malignega.

Morfološke vrste

Obstajajo naslednje morfološke vrste sarkomov mlečnih žlez:

  • liposarkom;
  • angiosarkom;
  • leiomiosarkom;
  • rabdomiosarkom;
  • maligni fibrozni histiocitom;
  • chondrosarcoma;
  • nevrogeni sarkom.

Mikroskopski pregled njih razkriva odsotnost epitelijskih celic, polimorfizem in povečanje jedra z izrazitim nukleolom, nekrotično komponento.

Angiosarkom

Lahko se zgodi predvsem ali zaradi raka dojke (sekundarno). Hitro se širi na okoliška tkiva, kar zelo otežuje kirurško zdravljenje. Napoved angiosarkoma je slaba, hitro se pojavijo relapsi in oddaljene metastaze, preživetje bolnikov je zelo nizko (celotno preživetje za 3 leta je 38%, brez relapsa je 14%).

Obstajajo trije razredi angiosarkoma:

  1. Visoko razlikujejo: patološke posode se nahajajo okoli kanalov z vpletenostjo maščobnega tkiva lobulov. To vrsto spremljajo manj metastaz in boljše preživetje.
  2. Zmerno diferencirana: majhne žarišča vretenastih celic.
  3. Slabo razlikuje: značilna izrazita atipična celična struktura, področja nekroze, metastazirajo zelo hitro in povzročijo smrt pacienta.

Metastaze se navadno pojavijo v jetrih, nato v pljučih, bezgavkah, kosteh, kostnem mozgu. Na jajčnikih, ledvicah, epilepsu, nadledvičnih žlezah, želodcu, trebušni slinavki, peritoneju, požiralniku, koži so redko prizadeti.

Za diagnozo se uporablja biopsija, ki ji sledi imunohistokemija. Najboljša metoda zdravljenja je mastektomija. V prihodnosti je mogoče predpisati sevalno terapijo, kemoterapevtska zdravila (ciklofosfamid, antraciklin) in nova zdravila - Paclitaxel, Bevacizumab, Rapamycin.

Rabdomiosarkoma

Najpogostejši agresivni tumor mehkih tkiv pri otrocih in mladostnicah je 4-8% malignih bolezni v njih. Večina rabdomiosarkomov so variante metaplastičnega karcinoma, to je maligni tumor, podoben listu. Najpogostejši histološki podtip je alveolarni sarkom dojke.

Napoved za rabdomiosarkom je razočaranje. Skupna desetletna stopnja preživetja ne presega 40%. Kljub dejstvu, da bolezen prizadene otroke in mladostnike, jo je mogoče diagnosticirati pri ženskah srednjega veka.

Chondrosarkoma

Če izključimo maligni tumor v obliki listov in metaplastični karcinom, je le nekaj primerov te bolezni opisanih v literaturi. To so praviloma velike novotvorbe, se pojavljajo pri ženskah nad 40 let in ne vključujejo kože v patološkem procesu. Kirurško zdravljenje, prognoza ni znana zaradi majhnega števila opazovanj.

Liposarkoma

Kot del svojih celic ni le vezivno, ampak tudi maščobno tkivo. Za to novo rast je značilna hitra rast in hitro nastajanje razjed. Lahko vpliva na obe žlezi hkrati.

Karcinosarkoma

V tej obliki se pojavijo maligne bolezni ne samo stromalne celice filozidnih tumorjev, temveč tudi njegova epitelna komponenta, t.j. kombinacija sarkoma in raka. Metastaza takšne neoplazme poteka v limfnih in krvnih žilah. Zdravljenje je sestavljeno iz odstranitve mlečne žleze, sevanja in kemoterapije.

Načela terapije

Zdravljenje sarkoma dojke se izvaja s kirurškimi in drugimi metodami.

Kirurško zdravljenje

Osnova za zdravljenje sarkoma obeh prsi in drugih organov telesa je kirurško odstranjevanje. Uspeh operacije je odvisen od velikosti primarnega tumorja in popolnosti njegove odstranitve.

Ni bistvene razlike v rezultatu zdravljenja, ne glede na to, ali se odstranjuje žleza (mastektomija) ali le široka resekcija tumorja z ohranjanjem organa.

Angiosarkom, ki je najpogostejši podtip sevalnih tumorjev, nima jasnih meja, zato s to obliko kirurgi raje izločijo mlečno žlezo.

Ker je sam sarkom redka bolezen, še vedno potekajo razprave o zdravljenju. Ugotovljeno je, da je pri zelo omejenih neoplazmih možno odstraniti tumor in 1 cm okoliških tkiv z zdravljenjem za ohranjanje organov. Izjema je angiosarkom, ki zahteva odstranitev 3 cm zdravega tkiva, ki mu sledi rekonstrukcija prsi ali mastektomija.

Za razliko od raka, sarkoma ne metastazira na limfne kanale, zato ni potrebno odstranjevati bezgavk. Pri četrtini bolnikov se odkrije povečanje osilnih vozličnih bezgavk, vendar ga je treba obravnavati le kot reakcijo imunskega sistema in ne kot metastazo. Širi skozi krvne žile.

Po odstranitvi mlečne žleze se od pacienta zahteva uporaba računske proteze dojke, po želji in finančno pa se izvede tudi rekonstrukcija prsnega vsadka. Ne smemo pozabiti, da se preostala tkiva verjetno ponovijo sarkom, kar znatno poslabša prognozo.

Ponudbe operacije

  1. Priporočljivo je opraviti intervencijo pod nadzorom računalniške tomografije, ki bo razkrila vse žarišča v žlezi in v pljučih.
  2. Koža se razseka 1 cm okoli lezije. Kirurg naj takoj ugotovi, ali je mogoče uporabljati in koliko tkiva je treba odstraniti.
  3. Med operacijo se lokalna radioterapija ali njena vrsta brahiterapije lahko uporabijo za uničenje preostalih malignih celic.
  4. Axilarne bezgavke se odstranijo le, če so spajkane v maso tumorja.
  5. Za disekcijo tkiv je bolje uporabiti elektrokirurške instrumente.
  6. Vse nepoškodovane mišične snope, kite, fascija, je zaželeno shraniti, da bi potem oblikovali novo mlečno žlezo.
  7. Bolje je odstraniti lezijo z elektroagregatorjem, da preprečimo širjenje malignih celic skozi posode.
  8. Po odstranitvi fokusa se mesto za pospeševanje okrepi s posebno mrežico, mišicami, fascijo, prekrito s kožo in šivom, ki pušča odtoke.
  9. En mesec po operaciji je imenovan kontrolni CT sken.

Z kirurgom je treba temeljito razpravljati o vseh podrobnostih glede prihodnjega delovanja, da bi bili prepričani o njegovi učinkovitosti. Navedeni so mednarodni standardi intervencije, ki se ne spoštujejo vedno.

Dodatna (adjuvantna) terapija

Obsevanje in kemoterapija igrajo pomembno vlogo pri zdravljenju sarkoma prsnega koša. Terapija s sevanjem dodatno izboljša preživetje pri bolnikih s kirurškim posegom s 50% na 91%.

Rezultati kemoterapije so manj prepričljivi. Običajno je tak tumor občutljiv na Doxorubicin, Cyclophosphamide in Vincristine, vendar ni bilo mogoče zanesljivo dokazati izboljšanja preživetja.

Hormonsko zdravljenje za to bolezen je neučinkovito, saj v veznem tkivu ni ustreznih receptorjev. Razvijajo se nove metode biološke, imunske terapije, vendar možnosti za njihovo uporabo še niso bile določene.

Sarkom dojke je bil zelo redko raziskan zaradi redkosti. Raziskujemo nove pristope k predoperativni diagnozi te patologije. Kromosomske nenormalnosti v določenih genih so v celicah. Ugotovljena je bila korelacija med stopnjo C-reaktivnega proteina in tveganjem za maligno bolezen.

Ugotovljena je bila visoka diagnostična vrednost nedavnih raziskav, kot je skeniranje FDG-PET. Sarkoma je značilna intenzivna akumulacija 18F-fluorodeoksiglukoze. Takšna diagnoza pomaga prepoznati bolezen v zgodnji fazi, kar je še posebej koristno za tumorje v obliki listov.

Napoved

Razmerje med velikostjo tumorja in njegovo prognozo je dvoumno. Neoplazme, večje od 5 cm, imajo slabše rezultate zdravljenja. Stopnja bolezni, kljub dejstvu, da je taka opredelitev povezana s slabo prognozo drugih malignih tumorjev, ne vpliva bistveno na izid bolezni. Vendar pa je to mogoče razložiti z majhnim številom opažanj na to temo.

Napoved preživetja za sarkom brez prsnega koša v 5 letih po operaciji je 44-74%. Če število preživelih bolnikov vključuje tiste, ki so v tem času razvili ponovitev patologije, se napoved izboljša na 61-91%.

Pri bolnikih so opazili višjo stopnjo ponovitve, če so bili primarni tumor odstranjeni z enuclei z ohranjanjem dojke (do 85% v tej skupini).