Vzroki in simptomi pemfigusa ustne sluznice: metode zdravljenja in preprečevanja

Ateroma

Pemfigus je zelo resna dermatološka bolezen, ki lahko povzroči resne posledice in zaplete. Posebno nevaren je razvoj pemfigusa pri novorojenčkih, v tem primeru celo izsiljeni izid ni izključen.

Ljudje različnih starosti so dovzetni za to bolezen, vendar je v večini primerov pri odraslih star 40-60 let. Otroci trpijo zaradi te bolezni zelo redki. Ker je bolezen povezana z avtoimunsko patologijo, je težko zdraviti in je kronična.

Bolezen je izražena s pojavom veziklov, napolnjenih z eksudatom, na koži in sluznici. Nove rastline se združijo med seboj in se hitro širijo skozi telo.

Vzroki za bolezen

Specifični vzroki mehurja niso ugotovljeni, vendar pa obstajajo provokativni dejavniki, ki vplivajo na razvoj bolezni, in sicer:

  • genetska nagnjenost;
  • virusne okužbe;
  • škodljive delovne razmere;
  • alergijske reakcije na določene vrste izdelkov, kovine, kemikalije;
  • krvavitev presnovnih procesov v telesu;
  • endokrine bolezni;
  • dolgoročno uporabo nekaterih vrst zdravil.

Upošteva se tudi avtoimunski vzrok bolezni. Pri otrocih je vzrok bolezni lahko virusi in bakterije, med katerimi je glavni Staphylococcus aureus.

Vrste pemfigusa

Najprej se bolezenski proces razvrsti v:

  • pravi pemfigus (akantični);
  • benigni pemfigus (neekantantolični).

Pravi pemfigus, odvisno od manifestacije patološkega procesa, razvrstimo v naslednje podvrste:

  1. Vulgarni (navadni) pemfigus. Najpogostejši tip. Zanj je značilen pojav pretisnega omota na koži brez znakov vnetnega procesa. Če ni ustreznega zdravljenja, se po telesu pojavi hitra širitev veziklov. Kadar se bolezensko stanje zanemari, se smrt redko ne pojavi.
  2. Eritematozni, je seborejski pemfigus. Težko je zdraviti, značilen po videzu rdečih točk z gostimi skorji.
  3. V obliki listov. Pemfigus je značilen po videzu ravnih mehurčkov in množice skorja na drugem, kar ustvarja učinek listov (desna fotografija).
  4. Brazilec. Podobna patologija je pogosta v Braziliji. Praviloma so prizadeti vsi družinski člani. Obe otroci in starejši ljudje so prizadeti.

Simptomi bolezni

Ne glede na vrsto bolezni ima podobne simptome. Bolezen se razvije zelo hitro, zato je treba prve manifestacije nemudoma posvetovati z zdravnikom.

Za pemfigus značilen val podoben sev, vendar hitro širjenje foci in progresivno seveda. Obstajajo remisiji različnih stopenj in trajanja.

Pemfigus v ustih se manifestira v obliki razjed, ne takoj, nekaj dni po okužbi. Prvi simptomi so lahko slabost, zvišana telesna temperatura in pordelost grla. V takih primerih se bolezen šteje za običajno prehlad, zdravljenje pa se nepravilno predpisuje.

Samo manifestacija razjed in veziklov v ustni votlini kaže razvoj patološkega procesa. V tem primeru ima pacient neprijeten vonj iz ust.

Specifičnost pemfigusa ustne sluznice

V skladu z medicinsko statistiko o zobni votlini najpogosteje vpliva vulvarni pemfigus. Ta vrsta bolezni najprej prizadene sluznico ust in grla, nato pa se širi na obraz in telo.

Širjenje mehurja na koži se lahko začne nekaj mesecev po prvem pretisnem omotu v ustih ali pa se pojavi takoj, v enem ali dveh dneh.

Z močno imuniteto, pravočasnim in pravilnim zdravljenjem se ne sme začeti porazdelitev pretisnih omotov na koži.

Pojavijo se na sluzni eroziji, ne krvavite, vendar zaradi nenehnega trenja in stika s hrano hitro odprete.

V tem primeru je pri preiskovanju ustne votline redko mogoče zaznati prisotnost mehurčkov. Namesto mehurčkov ostanejo ovalne ali okrogle rane, ki se zdravijo dlje časa. Praviloma se erozije ustne sluznice zdravijo brez brazgotinjenja.

Vendar pa se brez ustreznega zdravljenja erozija ne pozdravi, ampak se, nasprotno, poveča in se poveže z velikimi prizadetimi območji. Najpogosteje se razjede nahajajo na notranji strani obraza, na spodnji površini jezika in v nečem. Na razjedah se pojavi bela plošča, ki jo zobozdravnik zlahka odstrani z medicinsko lopatico.

Bolečina v bolniku je precej močna, še posebej intenzivna pri pogovoru in jedenju. Bolniki se hitro okužijo. V primeru, da se ustna votlina ne reorganizira, se poveča verjetnost okužbe erozije in dodajanja dodatnih glivičnih in virusnih okužb. Potreben je zobozdravniški pregled.

V primeru mehurčke ustne votline pacient pogosto trpi zaradi stomatitisa. Poleg ust, se lahko bolezen razširi tudi na druge organe, prekrite s sluznicami: grlico, prebavni trakt in druge.

Diagnoza in resnost bolezni

Ker so v začetni fazi razvoja bolezni simptomi podobni mnogim drugim dermatološkim boleznim, da bi ugotovili natančno diagnozo, je treba izvesti celovit pregled, in sicer:

  • pregled bolnika - narava lezije in lokacija;
  • preučevanje bolnikove zgodovine in prisotnost komorbidnosti;
  • opraviti test Nikolsky, ki bo omogočil razlikovanje pembigusa od podobnih patoloških procesov;
  • izvajanje histoloških in citoloških študij;
  • uporaba imunoloških metod, ki potrjujejo ali zavračajo avtoimunsko naravo bolezni.

Za bolezen z razvojem in širjenjem mehurčkov je značilna različna stopnja resnosti:

  1. Preprosto Patološki proces se pojavi na sluznici ali koži postopoma z najmanjšim številom poškodb.
  2. Povprečno. Z zmernim potekom bolezni pride do povečanega števila pretisnih omotov na koži in sluznici.
  3. Težko Večina kože in ust je prizadeta. Črevesi se združijo v velike žarišča. Začeli se bodo zapleti in patologije.

Kateri so načini zdravljenja in preprečevanja?

Brez ustreznega zdravljenja je rezultat bolezni neugoden. Skoraj dve leti pozneje, ko je bolezen zapostavljena, se lahko zgodi s smrtnim izidom.

Postopek zdravljenja je precej zapleten in dolgotrajen. Zaradi hitrega razvoja bolezni je moteno delovanje mnogih organov, kar lahko privede do pojavljanja dodatnih bolezni.

Zdravljenje z zdravili

V času jemanja zdravila je treba spremljati zdravnik in spremljati krvni tlak in raven sladkorja, ki redno opravlja laboratorijske preiskave krvi in ​​urina.

Terapija z zdravili vključuje uporabo naslednjih zdravil:

  • antibiotiki - uporabljajo se v gnojnih infekcijskih procesih, ki prispevajo k smrti patogena;
  • kortikosteroidna zdravila - pomagajo zmanjšati manifestacijo in hitrost širjenja veziklov na koži;
  • citostatiki - uporabljajo se za zmanjšanje možnosti zapletov.

Odmerek zdravila in trajanje zdravljenja izbere zdravnik na podlagi resnosti bolezni. Po zdravljenju se bolniku lahko predpišejo kortikosteroidna zdravila, da se prepreči relaps. Številna zdravila imajo neželene učinke.

Lokalno zdravljenje

Lokalna terapija ima le podporno vlogo pri zdravljenju drog. Pri zdravljenju pemfigusa ustne sluznice je priporočljivo upoštevati naslednja priporočila kot lokalno terapijo:

  • pravočasno izvede rehabilitacijo ustne votline;
  • pred in po jedi sperite prizadeto ustno sluznico z dezinfekcijskimi in deodorizacijskimi sredstvi, protibakterijskimi raztopinami na osnovi kamilice in hiperikuma;
  • mehurčke je mogoče zdraviti s sokom aloe vere, tankture rastlin, kalendulo in celandinom;
  • uporabiti losjon iz kamilice decoction;
  • uporabite sok koprive listov v poškodovano kožo;
  • odstranite začinjene in slane hrane iz prehrane.

Lokalno zdravljenje in ljudska zdravila bodo pomagali le začasno zmanjšati simptome bolezni in zmanjšati bolečino, vendar ne bodo pozdravili bolezni.

Metode preprečevanja

Bolnike z diagnozo bolezni je treba registrirati pri dermatologu. Bolezen zahteva stalno opazovanje zdravnika in upoštevanje preventivnih ukrepov:

  • opazujte varčen način delovanja in zmerno vadbo;
  • odreči se slabim navadam;
  • izogibajte se sončni svetlobi na koži;
  • izogibajte se stresnim situacijam;
  • spremlja čistost postelje in spodnjega perila.

V primeru zanemarjene oblike pemfigusa in odsotnosti pravočasnega in kompetentnega zdravljenja je napoved bolezni neugodna. Različne okužbe se lahko pridružijo, zaradi česar lahko bolnik umre zaradi zapletov.

Možni zapleti in posledice

V primeru zapletenega poteka bolezni je prizadeta velika površina kože ali sluznice, nastane ulcerativna erozija, ki je prekrita s skorji v procesu celjenja.

Najopaznejši zaplet je okužba poškodovane kože ali pristopa sekundarnih okužb.

Za otroke so zapleti in učinki pemfigusa večja grožnja za nadaljnji razvoj. Bolezen škoduje otrokovemu imunskemu sistemu in zdravju.

Najhujše posledice so posledica pomanjkanja pravočasne diagnoze in potrebnega zdravljenja, in sicer:

  • splošno stanje bolnika se poslabša, zaščitni imunski sistem pa se zmanjša;
  • mehurčki različnih gostot se hitro širijo, kar povzroči bolniku hude bolečine in nelagodje;
  • oblikovan iz gostih skorja velikega območja, podobnega videzu lišaja;
  • se razvijejo resne sekundarne bolezni, kot so srčno popuščanje, otekanje možganov in mnogi drugi.

Kakršna koli oblika pembirusa je nevarna in resna patologija, ki je ni mogoče začeti. Bolezen se razvija zelo hitro, zato je vsaka zamuda polna resnih posledic in zapletov, ki lahko privedejo do smrti. Pri prvih simptomih bolezni je treba nujno pregledati in kontrolirati potek bolezni.

Kaj je pemfigus? Simptomi, vzroki in zdravljenje

Pemphigus je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilen pojav posebne vrste mehurja na površini prej zdrave kože in sluznice. Med vrstami pemfigusa je mogoče prepoznati: vulgarno, vegetativno, eritematozno in listnato.

Mehurčke je mogoče diagnosticirati v primeru odkrivanja akantolitskih celic, ki so odkrite v brisu ali kot del mehurčkov v samem epidermisu (s histološkim pregledom). Za zdravljenje pemfigusa se najprej uporabljajo glukokortikosteroidi (predpisujejo celoten potek zdravljenja). Slednja je vedno dobro povezana z ekstrakorporalno hemokorekcijo (plazmafereza, krioaferoza, hemosorpcija).

Kaj je to?

Pemphigus - resna bolezen, ki prizadene kožo osebe. Zaradi napredovanja so znotraj kože in sluznice tvorjeni patološki pretisni omoti, napolnjeni z eksudatom znotraj. Ta proces se začne zaradi epitelne stratifikacije. Patološke žarišča se lahko združijo in naglo rastejo hitro.

Vzroki

Vzroki za razvoj pemfigusa še niso popolnoma razumljeni. Eden od glavnih vzrokov za pemfigus je kršitev avtoimunskih procesov, zato celice postanejo protitelesa proti imunskemu sistemu.

Kršitev celične strukture spada pod vpliv zunanjih dejavnikov, pa tudi agresivnih okoljskih razmer. Posledično je prekinjena povezava med celicami, kar vodi k nastanku mehurčkov. Odstotek obolevnosti pri ljudeh s dednimi predispozicijami je veliko višji.

Mehanizem nastajanja mehurčkov

Človeško kožo je figurativno opisano kot vzmetnica z vodno vzmetjo, prekrita z nekakšno "steno". Žimnica ni vključena v nastanek mehurčkov - trpi le zgornja plast, povrhnjica.

Epidermalna plast je sestavljena iz 10-20 celičnih plasti, ki so pod mikroskopom videti kot opeke. "Opeke" drugega sloja povrhnjice so med seboj povezane s posebnimi "mostovi". Na vrhu "stene" so plasti celic, ki niso precej podobne celicam, podobne uporabi kreme. To so lestvice, korneociti, potrebni za zaščito pred mehanskimi, kemičnimi in fizičnimi poškodbami.

Če se pod vplivom notranjih ali zunanjih vzrokov oblikujejo protitelesa, iz katerih se uničijo "mostovi" dezozomov med celicami bazalnega sloja (to se imenuje akantoliza in se lahko vidi pod mikroskopom), to je res pemfigus. Če tkivna tekočina prodre med bazalne in zgornje plasti povrhnjice, ne da bi uničila "mostove", je to pemphigoid. Brez uničenja dezosomov tudi virusni pembigus nadaljuje.

Razvrstitev

Sorte neakantolitičnega pembigusa:

  1. Neakantolitni pegfigus benigni značaj. Patološki elementi se tvorijo izključno v ustni votlini človeka. Pri pregledu je mogoče zaznati vnetje sluznice in rahlo razjedo.
  2. Bullosa obliki neakantoliticheskoy pemphigus. To je benigna bolezen, ki se razvije pri odraslih in otrocih. Mehurčki se pojavijo na koži, vendar ni znakov akantolize. Ti patološki elementi lahko spontano izginejo brez brazgotinjenja.
  3. Brazgotinjenje neakantolitičnega pembigusa. Ta pemfigoid se v medicinski literaturi omenja kot pemfigus. Najpogosteje je diagnosticirana pri ženskah, ki so prešle 45-letno starostno linijo. Značilen simptom je lezija vidnega aparata, kože in sluznice ustnic.

Klasifikacija prave pemfigue:

  1. Eritematična oblika. Ta patološki proces združuje več bolezni. Njeni simptomi so podobni seboroični dermatitisu, eritematozni varianti sistemskega eritematoznega lupusa, kot tudi resnični pemfigus. Eritematični pegfigus pri odraslih in otrocih je zelo težko zdraviti. Treba je opozoriti, da se bolezen diagnosticira ne le pri ljudeh, temveč tudi pri nekaterih živalih. Značilen simptom je pojav rdečih pik na koži telesa in obraza, prekrita s skorji na vrhu. Hkrati s to funkcijo se na skalpih pojavijo seboroske manifestacije.
  2. Bubble navaden. Ta vrsta patologije se pogosteje diagnosticira pri bolnikih. Pretisni omoti nastanejo na koži, vendar ni znakov vnetja. Če ne boste porabili časa za zdravljenje pemfigusa, se lahko patološki elementi razširijo po celotni koži. Omeniti velja, da se lahko združijo in oblikujejo velike poškodbe.
  3. Listni pembigus. Ta oblika je dobila ime zaradi posebnosti patoloških elementov. Na koži osebe se oblikujejo mehurčki, ki se praktično ne dvignejo nad povrhnjico (ne napeta). Na vrhu se oblikujejo skorje, ki imajo medsebojno plastenje. To ustvarja učinek polaganja materiala.
  4. Brazilski pemfigus. O spolu in starosti ni omejitev. Primeri njegovega razvoja so zabeležili pri majhnih otrocih in pri starejših med 70 in 80 leti. Prav tako je mogoče napredovati pri ljudeh s srednjega rodu. Treba je omeniti, da je ta vrsta endemična, zato jo najdemo le v Braziliji.

Simptomi

Glede na to, da so strokovnjaki ugotovili več različnih vrst te patologije, bodo simptomi vsakega od njih zelo specifični. Seveda obstajajo številni splošni trendi in znaki, značilni za vse vrste bolezni. To lahko vključuje na primer valutni potek patološkega procesa.

Časi poslabšanja se spreminjajo s prehodom pemfigusa v bolj sproščeno stopnjo, ko glavni simptomi izginejo ali izginejo v celoti. Pomemben dejavnik za bolnika bo dejstvo, da ob odsotnosti pravočasne diagnoze in predpisovanja učinkovitega zdravljenja obstaja veliko tveganje za nastanek resnih stanj, ki jih bremenijo sočasne bolezni.

  • Prisotnost skorja, od bledo roza in mehke do rdeče gosto, podobno lišaji;
  • Obstaja poslabšanje splošnega stanja;
  • Zmanjšanje imunskega odziva telesa;
  • Nastanek mehurčkov z različnimi gostotami;
  • Tudi v primeru hude smeri so plasti povrhnjice loćene in se lahko pojavijo tako v lezijskem oziru kot tudi izven nje.
  • Poškodbe in razjede sluznice v ustih, nazofarinksa ali genitalij;
  • Bolečine pri izvajanju gela za požiranje ali pri jedenju;
  • Neprijeten vonj iz ust, kar kaže na poškodbe sluznice;
  • Hipersalivacija ali, z drugimi besedami, večja salivacija;
  • Kadar seboroična oblika na kosmatih lasiščih, značilna surova rumenkasto ali rjavo-rjava barva.
  • Mehurčki različnih videzov, od ravnega do tankozidnega, ki se počutijo z rahlim dotikom. Na njihovem mestu nastanejo erozije in kasneje skorje.
  • V hudih primerih nastane erodirana površina kože na mestu mehurčkov. Njihova značilnost je težnja k periferni rasti. Sčasoma takšna erozija zavzema veliko površino kože, kar povzroči bolečino bolnika in neprijetnosti.
  • Pri otrocih so manifestacije pemfigusa lokalizirane na celotni površini kože, vključno s skrajnimi deli.

Strokovnjaki pravijo, da s to boleznijo opazimo kot čisto obliko patološkega procesa in mešamo, postopoma se vrtimo v drugega. Zato se lahko simptomi in znaki pemfigusa pri določeni osebi spreminjajo in kažejo na prisotnost več vrst bolezni.

Kakšno mehurčkovo tkivo je: fotografija

Spodnja slika prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Diagnostika

Strokovnjaki pravijo, da se lahko pravilna diagnoza opravi na podlagi celovitega pregleda bolnika, ki vključuje več pomembnih korakov:

  1. Pregled bolnika zaradi prisotnosti klinične slike. Na tej točki zdravnik določi naravo lezij, njihovo lokacijo, stopnjo razvoja bolezni itd.
  2. Citološka analiza potrebna za ugotavljanje prisotnosti akantolnih celic v brisih biomateriala.
  3. Izvedba Nikolskega testa, ki omogoča razlikovanje pemfigusa od podobnih patoloških procesov.
  4. Metoda neposredne imunofluorescence. Ta študija razkriva prisotnost imunoglobulina v medcelični snovem povrhnjice.
  5. Histološki pregled, ki temelji na metodi odkrivanja razpok in drugih poškodb znotraj epidermisa.

Le kombinacija vseh rezultatov vam omogoča natančno diagnozo in predpisuje učinkovit način zdravljenja, kar vodi do okrevanja bolnika.

Zdravljenje viralnega pemfigusa

Zdravljenje virusnega pembigusa vključuje imenovanje naslednjih sistemskih zdravil:

  • citostatika ustavi delitev imunskih celic: Sandimmun, Azathioprine, metotreksat;
  • protivirusni: Viferon, Laferon, Cycloferon;
  • glukokortikosteroidi: deksametazon, prednizon;
  • antipiretični: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminska kislina;
  • antihistaminiki olajšajo srbenje: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Za zunanjo terapijo prizadete kože lahko določite:

  • antimikrobno-lokalni anestetiki za namakanje ustne votline, če je virusni pemfigus prizadel otrokovo sluznico: Forteza, Orasept;
  • antiseptiki: klorheksidin, metilen blue, miramistin;
  • kombinirani preparati antiseptikov in anestetikov: Oflokain, farmacevtski govorci;
  • antipruritični losioni iz koprivnega soka, aloe, orehovega olja.

Ker so otroci s takšno diagnozo običajno zdravljeni v stacionarnih pogojih, se lahko izvajajo terapevtski postopki za čiščenje krvi pred protitelesi za izboljšanje terapevtskega poteka:

  • plazmafereza - zamenjava tekočega dela krvi s podobnimi raztopinami brez mikrobov, imunskih kompleksov in protiteles;
  • hemosorpcija z uporabo ogljikovega filtra.

Le zdravnik vam lahko pove, kako zdraviti virusni pemfigus, saj lahko v vsakem primeru pridobi nekaj posebnih lastnosti. Za druge oblike pemfigusa se terapevtski potek za njih določi tudi posamezno.

Kako zdraviti druge oblike pembirusa?

Postopek zdravljenja pemfigusa je precej zapleten. Zato je samozdravljenje te vrste bolezni v vsakem primeru nesprejemljivo. Bolezen hitro napreduje, prizadenejo velike površine kože, kar vodi v motnje notranjih organov.

Zdravljenje pemfigusa nujno poteka v dermatološki bolnišnici. Najprej so predpisani kortikosteroidni pripravki, citostatika in druga zdravila, namenjena za ublažitev poteka bolezni in pričakovane življenjske dobe bolnikov.

Droge je treba najprej vzeti v velikih odmerkih. Hkrati pozorni na raven sladkorja v krvi in ​​urinu, spremljate krvni tlak in upoštevajte pravila osebne higiene. S pogostimi spremembami posteljnine je spodnje perilo preprečeno pojavljanje sekundarne okužbe.

Zdravila za zdravljenje pemfigusa

Pokazalo se je, da bolnik prejme glukokortikoide v visokih odmerkih. Za to lahko uporabite naslednja zdravila:

Ko se simptomi začnejo regresirati, se odmerki teh zdravil postopno zmanjšajo na najnižjo učinkovitost. Bolnikom z patologijo gastrointestinalnih organov so predpisani podaljšani glukokortikoidi:

Zdravljenje s hormonskimi zdravili lahko povzroči številne zaplete, vendar niso razlog za ustavitev kortikosteroidov. To je razloženo z dejstvom, da bi jim zavrnitev njihovega sprejemanja lahko privedla do ponovitve in napredovanja pemfigusa.

Možni zapleti zdravljenja:

  • akutna psihoza;
  • arterijska hipertenzija;
  • depresivne države;
  • nespečnost;
  • povečana ekscitabilnost živčnega sistema;
  • steroidni diabetes;
  • tromboza;
  • debelost;
  • angiopatija;
  • erozije ali ulkusov v želodcu in / ali črevesju.

Z ostrim poslabšanjem stanja bolnika med prejemanjem kortikosteroidov se lahko priporočijo naslednji ukrepi:

  • dieta: omejitev maščob, ogljikovih hidratov in soli, uvedba več beljakovin in vitaminov v prehrano;
  • pripravki za zaščito želodčne sluznice: Almagel in drugi.

Vzporedno z glukokortikoidi so predpisani citostatika in imunosupresivi za povečanje učinkovitosti terapije in možnost zmanjšanja odmerkov hormonskih učinkovin.

Za to lahko uporabite naslednja zdravila:

Za preprečevanje motenj elektrolitskega neravnovesja je bolniku priporočljivo jemati kalcijeve in kalijeve pripravke. In s sekundarno okužbo z erozijo - antibiotiki ali antimikotiki.

Končni cilj zdravljenja z zdravili je namenjen izginotju izpuščaja.

Preventivni ukrepi

Posebni ukrepi za preprečevanje razvoja patologije ne obstajajo. Višja stopnja imunske zaščite, manj možnosti za nastanek dermatoloških bolezni.

  • nadzorujejo naravo kroničnih bolezni;
  • okrepiti imunski sistem;
  • vzdrževanje osebne higiene;
  • jesti prav.

Ukrepi za preprečevanje novorojenčkov pemfigusa:

  • pogosteje spremenite oblačila;
  • oskrba novorojencev s pustularnimi lezijami kože je prepovedana;
  • redno skrbite za kožo vašega dojenčka;
  • okrepiti imunski sistem oslabljenih otrok;
  • potrebujejo dnevno mokro čiščenje, prezračevanje prostora.

Če poiščete kožni izpuščaj, nastanejo pustule in mehurji, takoj obvestite svojega dermatologa.

Napoved

Napoved akantolitičnega pegfigusa je pogojno neugodna. Po eni strani je v odsotnosti učinkovitega zdravljenja velika verjetnost zapletov in smrti.

Po drugi strani pa so bolniki s pemfigusom prisiljeni dlje časa jemati glukortikosteroide in včasih celo življenje, ki je obrodilo razvoj neželenih učinkov. Toda hitra zavrnitev zdravil vodi v takojšnjo ponovitev bolezni. Glucortikosteroidi ne odpravljajo vzroka bolezni, temveč zavirajo patološki proces in ne dovoljujejo njegovega napredovanja.

Pemfigus pri odraslih: vrste, simptomi, zdravljenje

Pemphigus se nanaša na precej redke dermatološke bolezni, s katerimi se srečujejo ljudje različnih starostnih skupin. Vendar je pogostejša bolezen pri odraslih 40-60 let.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, vrstami, simptomi, metodami diagnosticiranja in zdravljenja pemfigusa pri odraslih. Te informacije bodo koristne za vas in vaše ljubljene, in lahko ukrepate za boj proti tej težki obravnavi bolezni.

Bubble spremlja videz na telesu in mukoznih membranah mehurčkov, napolnjenih z eksudatom. Sposobni se povezati med seboj in hitro razvijati, kar pacientu prinaša veliko trpljenja. Bolezen je težko zdraviti, ker ima avtoimunsko naravo. Kot taka je posebna terapija za to bolezen odsotna in to dejstvo pogosto vodi v razvoj zapletov in resnih posledic v prihodnosti.

Razlogi

Čeprav je zanesljiv razlog za razvoj pemfigusa neznan. Večina strokovnjakov je nagnjena k temu, da ima ta avtoimunska narava.

Ko pemfigne motnje v delovanju imunskega sistema, ki vodijo k napadu lastnih kožnih celic, nastanejo kot posledica zunanjih dejavnikov - agresivnih okoljskih razmer ali retrovirusov. Poraz celic povrhnjice povzroča razkroj komunikacije med celicami in pretisnimi omoti, ki se pojavijo na koži. Do sedaj vsi dejavniki tveganja za nastanek te bolezni niso bili ugotovljeni, vendar se znanstveniki in zdravniki zavedajo, da je dedovanje eno izmed njih, ker družinska anamneza bolnikov pogosto razkriva prisotnost bližnjih sorodnikov z boleznijo mehurja.

Vrste pemfigusa

Obstaja več klasifikacij vrste pemfigusa, ki odražajo manifestacije patološkega procesa.

Glavne oblike bolezni:

  • akantolitični (ali pravi) pemfigus - ki se kaže v več sortah in je hujša in nevarnejša oblika, ki lahko pripelje do nastanka resnih zapletov, ki ogrožajo zdravje in življenje bolnika;
  • neocantolitični (ali benigni) pemfigus - ki se kaže v več vrstah, lažje in manj nevaren za zdravje in življenje bolnika.

Vrste acantolytic pemphigus:

  1. Pogosti (ali vulgarni).
  2. Eritematozno.
  3. Vegetativni.
  4. V obliki listov.
  5. Brazilec.

Sorte neakantolitičnega pembigusa:

  1. Bullous
  2. Neakantolitski.
  3. Neekantolitični brazgotin.

Redke sorte pembigusa:

    Včasih vzrok pemfigusa postane zdravilo Piroxicam.

Zdravilo. Ta vrsta bolezni se sproži z jemanjem nekaterih zdravil ali z genetsko in imunološko napovedjo, povezano z jemanjem določenih zdravil. V prvem primeru simptomi izginejo po prekinitvi zdravljenja in v drugem - ne. Običajno pemfigus povzročijo naslednja zdravila: piroksikam, bucilamin, penicilamin, tipronin, zlati pripravki in piritinol. Manifestacije bolezni so enake kot v listnatih, eritematoznih ali vulgarnih pemfigusih.

  • Herpetiform. V svojih kliničnih manifestacijah ta vrsta bolezni spominja na dermatitis herpetiformis ali Dühringov dermatitis herpetiformis - izpuščaj v obliki površinskih mehurčkov in eritematoznih plošč. Pri napredovanju bolezni je podoben poteku vulgarnega ali eritematoznega pegfigusa.
  • IgA-pemfigus. To vrsto bolezni predstavljajo dve vrsti: intraepidermalna nevtrofilna IgA-dermatoza in podkornalna pustularna dermatoza. Njihove razlike lahko določi le zdravnik, ki temelji na podatkih klinične slike in laboratorijskih testov.
  • Paraneoplastični. Ta vrsta bolezni se razvije v prisotnosti tumorjev in ogroža življenje bolnika (umrljivost je do 90%). Običajno se odkrije pri hematoloških tumorjih - limfoma, makroglobulinemije, limfocitne levkemije.
  • Simptomi

    Ne glede na vrsto in obliko ima pemfigus podobne simptome. Značilna poteza te bolezni je valovitost. Poleg tega pemfigus hitro napreduje, če ni pravočasnega in primernega zdravljenja.

    Acantolytic sort

    Skupni (ali vulgarni) pemfigus

    S to vrsto akantolitičnega pemfigusa so mehurčki lokalizirani na celotnem telesu in imajo različne velikosti. Napolnjeni so s serumskim eksudatom, njihova površina (pnevmatika) je tanka in počasna.

    Najpogosteje se pojavijo prvi pretisni omoti na sluznici nosu in ust. Ta simptom povzroči, da bolnike zdravijo zobozdravnik ali otolaringolog, ker jih izobraževanje povzroča:

    • bolečine pri pogovoru, požiranju ali žvečenju hrane;
    • povečano slinjenje;
    • slab duh.

    To obdobje bolezni traja približno 3 mesece ali eno leto. Potem se patološki proces razširi na kožo.

    Mehurčki na koži nastanejo s ploskimi in tankimi pnevmatikami. Včasih so peli in bolnik nima časa opaziti trenutka njihovega videza. Po odprtju pretisnih omotov ostanejo na telo boleče erozije in obliži zmečkane pnevmatike.

    Ko vulgarni pemfigus na telesu nastane vroča roza erozija, ki ima sijajno in gladko površino. V nasprotju z drugimi dermatološkimi boleznimi rastejo od središča do periferije in lahko oblikujejo obsežne žarišča. Pozitiven sindrom (ali test, pojav) Nikol'skega je določen pri pacientu - z nepomembnim mehanskim učinkom na kožo v prizadetem fokusu, včasih pa v zdravem prostoru, zgornji sloj epitelija piha.

    Med boleznimi lahko bolnik počuti splošno šibkost, slabo počutje in vročino. Vulgarni pemfigus lahko traja več let in povzroči lezije srca, jeter in ledvic. Tudi ob ustreznem zdravljenju lahko bolezen povzroči hudo poškodbo ali smrt.

    Eritematični pemfigus

    Ta vrsta acantolytic pemfigusa se razlikuje od navadnega, saj na začetku bolezni mehurčki ne kažejo na sluznici, temveč na koži vratu, prsnega koša, obraza in lasišča. Imajo znake, podobne seborrhei - jasne meje, prisotnost rumenkaste ali rjave skorje različnih debelin. Cevne mehurčke so počasne in mračne ter se hitro odprejo, izpostavljajo erozijo.

    S erythematous pemphigusom je Nikolskyov sindrom dolgo časa lokaliziran, a po nekaj letih postane pogost.

    Vegetativni pemfigus

    Ta vrsta acantolytic pemfigusa je benign, in mnogi bolniki so že več let v zadovoljivem stanju. Na telesu pacienta se pojavijo mehurčki na območju naravnih gub in lukenj. Po odprtju nastane erozija na svojem mestu, na dnu katere nastajajo rast z serozno ali serozno-purulentno ofenzivno boleznijo.

    Pustule se pojavijo vzdolž robov nastalih erozij, zato mora zdravnik razlikovati bolezen pred vegetativno kronično piodermo, da bi pravilno diagnozo postavil. Nikolsky-ov sindrom je pozitiven samo na področju pojava žarišč kožnih sprememb in ne vpliva na zdravo kožo.

    Pemfigus tkivnih listov

    To vrsto acantolytic pemfigusa spremlja pojav mehurjev, ki se v večini primerov nahajajo na koži. Včasih so lahko prisotni na sluznici.

    Posebna značilnost te bolezni je sočasen pojav pretisnih omota in skorje. Mehurčki z listnatimi sortami pemfigusa imajo ravno obliko in se rahlo dvigneta nad kožo.

    Takšne žarišča vodijo k postavitvi takšnih elementov sprememb kože drug na drugega. V hudih primerih lahko pacient razvije sepso, kar vodi do smrti.

    Brazilski pemfigus

    Ta vrsta bolezni najdemo le v Braziliji (včasih v Argentini, Boliviji, Peruju, Paragvaju in Venezueli) in v drugih državah ni bila nikoli odkrita. Vzrok za njegov razvoj še ni bil natančno določen, ampak je verjetno, da ga sproži nalezljiv dejavnik.

    Brazilski pelifig je pogostejši pri ženskah, mlajših od 30 let, in prizadene samo kožo. Na telo se pojavijo ravne mehurčke, ki se po odprtju prekrijejo s slojnimi luskavimi skorji. Pod njimi so erozija, ki se ne zdravijo več let.

    Poškodbe povzročajo bolečino bolniku - občutki bolečine in gorečega. Na področju erozij je Nikolovski sindrom pozitiven.

    Nekokotolitične sorte

    Bullous pemfigus

    Ta vrsta bolezni je benigna in ni povezana z znaki akantolize (t.j. uničenje). Mehurčki se pojavijo na pacientovi koži, ki lahko sami izginejo in na njihovem mestu ni cicatricialnih sprememb.

    Neocantolitični pemfigus

    Ta vrsta bolezni je benigna in jo spremlja videz pretisnih omotov samo v ustni votlini. Na sluznici se odkrijejo znaki vnetne reakcije in razjede.

    Brazgotinjenje neakantolitičnega pembigusa

    Ta vrsta bolezni pogosteje odkrivamo pri ženskah, starejših od 45-50 let. V medicinski literaturi lahko najdemo drugo ime za to obliko pemfigusa - "pemphigus". Bolezni spremljajo poškodbe ne le na kožo in ustno sluznico, temveč tudi na vizualni aparat.

    Diagnostika

    Diagnozo bolezni v začetnih fazah lahko močno ovirajo zaradi podobnosti njegovih pojavov z drugimi dermatološkimi boleznimi. Za točno diagnozo lahko zdravnik bolniku predpiše vrsto laboratorijskih testov:

    • citološka analiza;
    • histološka analiza;
    • imunofluorescenčna študija.

    Pomembna vloga pri diagnozi pemfigusa je test Nikolsky. Ta metoda vam omogoča natančno razlikovanje te bolezni od ostalih.

    Zdravljenje

    Zdravljenje pemfigusa je težavno, ker znanstveniki še ne morejo natančno določiti vzroka bolezni. Vsi bolniki morajo biti v dispanzerju z dermatologom in priporočajo se jim, da opazujejo nežni režim: brez hudih duševnih in fizičnih naporov, izogibanja prekomerni insolaciji, spoštovanju določene prehrane in pogoste spremembe ležišča in spodnjega perila, da se prepreči sekundarna okužba erozije.

    Terapija z zdravili

    Pokazalo se je, da bolnik prejme glukokortikoide v visokih odmerkih. Za to lahko uporabite naslednja zdravila:

    Ko se simptomi začnejo regresirati, se odmerki teh zdravil postopno zmanjšajo na najnižjo učinkovitost.

    Bolnikom z patologijo gastrointestinalnih organov so predpisani podaljšani glukokortikoidi:

    Zdravljenje s hormonskimi zdravili lahko povzroči številne zaplete, vendar niso razlog za ustavitev kortikosteroidov. To je razloženo z dejstvom, da bi jim zavrnitev njihovega sprejemanja lahko privedla do ponovitve in napredovanja pemfigusa.

    Možni zapleti pri zdravljenju z glukokortikoidi:

    • depresivne države;
    • nespečnost;
    • povečana ekscitabilnost živčnega sistema;
    • akutna psihoza;
    • arterijska hipertenzija;
    • tromboza;
    • debelost;
    • angiopatija;
    • steroidni diabetes;
    • erozije ali ulkusov v želodcu in / ali črevesju.

    Z ostrim poslabšanjem stanja bolnika med prejemanjem kortikosteroidov se lahko priporočijo naslednji ukrepi:

    • pripravki za zaščito želodčne sluznice: Almagel in drugi;
    • prehrana: omejevanje maščob, ogljikovi hidrati in soli, uvedba več beljakovin in vitaminov v prehrani.

    Vzporedno z glukokortikoidi so predpisani citostatika in imunosupresivi za povečanje učinkovitosti terapije in možnost zmanjšanja odmerkov hormonskih učinkovin. Za to lahko uporabite naslednja zdravila:

    Za preprečevanje motenj elektrolitskega neravnovesja je bolniku priporočljivo jemati kalcijeve in kalijeve pripravke. In s sekundarno okužbo z erozijo - antibiotiki ali antimikotiki.

    Končni cilj zdravljenja z zdravili je namenjen izginotju izpuščaja.

    Dodatne metode za čiščenje krvi

    Za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja so bolnikom predpisane naslednje metode za čiščenje krvi:

    Ti postopki gravitacijske operacije krvi so namenjeni odstranjevanju iz krvi imunoglobulinov, toksičnih spojin in kirurških imunskih kompleksov. Še posebej priporočajo se pri bolnikih s tako hudimi komorbiditetami: diabetesom, aterosklerozo, hipertiroidizmom itd.

    Fotokemoterapija

    Metoda fotokemoterapije je usmerjena v inaktivacijo krvnih celic z obsevanjem krvi z ultravijoličnimi žarki in njeno vzporedno interakcijo z G-metoksisoralenom. Po tem postopku se krv vrne v krvni obtok pacienta. Ta metoda zdravljenja omogoča pacientu prihraniti od strupenih spojin in imunoglobulinov, zbranih v krvi, kar poslabša potek bolezni.

    Lokalna terapija

    Za zdravljenje lezij na koži lahko uporabimo naslednje snovi:

    • glukokortikoidno mazilo;
    • lokalni anestetični razpršilci (lidokain, ksilokain);
    • sredstva z anilinsko barvilom: Fukortsin, briljantna zelena alkoholna raztopina;
    • kopeli s kalijevim permanganatom;
    • Zdravljenje s curiozinskimi lezijami za pospešitev regeneracije tkiva.

    Diet

    Bolnikom s katero koli obliko pemfigusa priporočamo, da upoštevajo nekatera načela prehranjevanja.

    Izključeno iz prehrane:

    • proizvodi, ki lahko povzročijo alergijske reakcije;
    • groba hrana;
    • konzervirana hrana;
    • preprosti ogljikovi hidrati;
    • slane jedi.
    Kuriozin pospešuje proces predelave tkiv, na katere vpliva pemfigus.

    Vpišite se v prehrano:

    • več beljakovin;
    • utrjene jedi.

    Ko se pojavijo mehurčki v ustni votlini, je priporočljivo, da bolnik vzame najbolj varčna živila - pire juhe in tekočo kašo sluznice. Tak pristop k sestavljanju menija bo pospešil proces zdravljenja erozije in preprečil njihovo dodatno mehansko poškodbo.

    Kateri zdravnik se bo obrnil?

    Če sumite, da se mora bolnik pemfigusa razviti za posvetovanje z dermatologom. Zdravnik bo predpisal dodatne laboratorijske teste in, če bo potrebno, za zdravljenje komorbidnosti ali zapletov, bo priporočal posvetovanje z endokrinologom, gastroenterologom in drugimi specializiranimi specialisti.

    Peroralne vezikle

    Kaj je pravi pemfigus (akantolitik) -

    Resnična ali akantolitična, pemfigusna - bulozna dermatoza, za katero je značilna tvorba intraepitelnih pretisnih omotov na nespremenjeni koži in / ali sluznici zaradi akantolize.

    Bolezen ima dolg kroničen potek z remisijami različnih resnosti in trajanja.

    Obstajajo 4 klinične oblike akantolitičnega pegfigusa:

    • vulgarno,
    • vegetacijo
    • listno oblikovan,
    • seboroični (eritematozni).

    Resnična ali akantolitična, pemfigusna - bulozna dermatoza, za katero je značilna tvorba intraepitelnih pretisnih omotov na nespremenjeni koži in / ali sluznici zaradi akantolize.

    Bolezen ima dolg kroničen potek z remisijami različnih resnosti in trajanja.

    Obstajajo 4 klinične oblike akantolitičnega pegfigusa:

    • vulgarno,
    • vegetacijo
    • listno oblikovan,
    • seboroični (eritematozni).

    Kaj povzroča resnično limfno tkivo (akantolitično)

    Etiologija ni znana. Obstajajo virusne in avtoimunske teorije te bolezni. Trenutno je dokazana vodilna vloga avtoimunskih procesov v patogenezi prave (akantolitične) pembigusa.

    Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) ali vulgaris se pojavlja veliko pogosteje kot druge oblike. V glavnem so moški in ženske od 40 do 60 let bolne, zelo redko v otroštvu in adolescenci.

    Simptomi True Wash (akantolitični)

    Najpogosteje sluznico ustnic prizadene navadni (vulgarni) pemfigus (pri 75% bolnikov), zato je zobozdravstvo najbolj zanimivo.

    Vulgarni pemfigus se skoraj vedno začne z lezijo ustne sluznice ali grla, nato pa se širi na kožo. Tudi če se bolezen začne s kožno lezijo, se bo skoraj vedno pojavila lezija ustne sluznice.

    Razlogi

    Etiologija ni znana. Obstajajo virusne in avtoimunske teorije te bolezni. Trenutno je dokazana vodilna vloga avtoimunskih procesov v patogenezi prave (akantolitične) pembigusa.

    Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) ali vulgaris se pojavlja veliko pogosteje kot druge oblike. V glavnem so moški in ženske od 40 do 60 let bolne, zelo redko v otroštvu in adolescenci.

    Čeprav je zanesljiv razlog za razvoj pemfigusa neznan. Večina strokovnjakov je nagnjena k temu, da ima ta avtoimunska narava.

    Zdravniki ne morejo navesti natančne etiologije viralnega pemfigusa. Zdaj pa obstaja domneva o avtoimunskem izvoru bolezni.

    Vrste pemfigusa

    Obstaja več klasifikacij vrste pemfigusa, ki odražajo manifestacije patološkega procesa.

    Glavne oblike bolezni:

    • akantolitični (ali pravi) pemfigus - ki se kaže v več sortah in je hujša in nevarnejša oblika, ki lahko pripelje do nastanka resnih zapletov, ki ogrožajo zdravje in življenje bolnika;
    • neocantolitični (ali benigni) pemfigus - ki se kaže v več vrstah, lažje in manj nevaren za zdravje in življenje bolnika.

    Vrste acantolytic pemphigus:

    1. Pogosti (ali vulgarni).
    2. Eritematozno.
    3. Vegetativni.
    4. V obliki listov.
    5. Brazilec.

    Sorte neakantolitičnega pembigusa:

    1. Bullous
    2. Neakantolitski.
    3. Neekantolitični brazgotin.

    Redke sorte pembigusa:

    1. Včasih vzrok pemfigusa postane zdravilo Piroxicam.

    Zdravilo. Ta vrsta bolezni se sproži z jemanjem nekaterih zdravil ali z genetsko in imunološko napovedjo, povezano z jemanjem določenih zdravil. V prvem primeru simptomi izginejo po prekinitvi zdravljenja in v drugem - ne. Običajno pemfigus povzročijo naslednja zdravila: piroksikam, bucilamin, penicilamin, tipronin, zlati pripravki in piritinol. Manifestacije bolezni so enake kot v listnatih, eritematoznih ali vulgarnih pemfigusih.

  • Herpetiform. V svojih kliničnih manifestacijah ta vrsta bolezni spominja na dermatitis herpetiformis ali Dühringov dermatitis herpetiformis - izpuščaj v obliki površinskih mehurčkov in eritematoznih plošč. Pri napredovanju bolezni je podoben poteku vulgarnega ali eritematoznega pegfigusa.
  • IgA-pemfigus. To vrsto bolezni predstavljajo dve vrsti: intraepidermalna nevtrofilna IgA-dermatoza in podkornalna pustularna dermatoza. Njihove razlike lahko določi le zdravnik, ki temelji na podatkih klinične slike in laboratorijskih testov.
  • Paraneoplastični. Ta vrsta bolezni se razvije v prisotnosti tumorjev in ogroža življenje bolnika (umrljivost je do 90%). Običajno se odkrije pri hematoloških tumorjih - limfoma, makroglobulinemije, limfocitne levkemije.
  • V medicini se uporabljajo številne klasifikacije bolezni, ki temeljijo na manifestaciji patološkega procesa, njegovih sortah, značilnostih poteka bolezni in stopnjah resnosti.

    • resnični ali akantolitični pemfigus. Združuje več vrst bolezni, ki so najbolj nevarne za človeka in lahko povzročijo napredovanje zapletov, ki so nevarni ne le za zdravje, temveč tudi za človeško življenje;
    • benigni ali neokantolitični pegfigus. To je manj nevarna patologija. Teče relativno enostavno.

    Glede na značilnosti bolezni in resnosti:

    • enostavna stopnja Patološki elementi na koži se oblikujejo postopoma. Število lezij je minimalno;
    • zmerno. Za to obliko je značilno oblikovanje pretisnih omotov na koži in ustno sluznico. Število žarišč se povečuje;
    • težka Večina kože je prizadeta. Razjede lahko najdemo v ustih. Foci vnetja se združijo in tvorijo velike konglomerate. Razvijajo se sočasne patologije.

    Sorte prave pemfigue

    Bubble navaden. Ta vrsta patologije se pogosteje diagnosticira pri bolnikih.

    Pretisni omoti nastanejo na koži, vendar ni znakov vnetja. Če ne boste porabili časa za zdravljenje pemfigusa, se lahko patološki elementi razširijo po celotni koži.

    Omeniti velja, da se lahko združijo in oblikujejo velike poškodbe.

    Simptomatologija

    Ne glede na vrsto in obliko ima pemfigus podobne simptome. Značilna poteza te bolezni je valovitost. Poleg tega pemfigus hitro napreduje, če ni pravočasnega in primernega zdravljenja.

    Acantolytic sort

    Skupni (ali vulgarni) pemfigus

    S to vrsto akantolitičnega pemfigusa so mehurčki lokalizirani na celotnem telesu in imajo različne velikosti. Napolnjeni so s serumskim eksudatom, njihova površina (pnevmatika) je tanka in počasna.

    Najpogosteje se pojavijo prvi pretisni omoti na sluznici nosu in ust. Tak simptom povzroči, da bolnike zdravijo zobozdravnik ali otolaringolog. V njih se imenujejo t / k:

    • bolečine pri pogovoru, požiranju ali žvečenju hrane;
    • povečano slinjenje;
    • slab duh.

    To obdobje bolezni traja približno 3 mesece ali eno leto. Potem se patološki proces razširi na kožo.

    Mehurčki na koži nastanejo s ploskimi in tankimi pnevmatikami. Včasih so peli in bolnik nima časa opaziti trenutka njihovega videza. Po odprtju pretisnih omotov ostanejo na telo boleče erozije in obliži zmečkane pnevmatike.

    Virusni pemfigus pri otrocih in odraslih - bolezen, ki ima podobne simptome, ne glede na vrsto. Posebnost acantolytic in nonacantolytic pemfigus je valovit tečaj. Če ne zagotovite pravočasne pomoči, se bolnikovo stanje hitro poslabša.

    • izguba apetita;
    • šibkost;
    • simptomi kaheksije se povečujejo;
    • Epitelizacija erozije se upočasni.

    Simptomi bolezni, odvisno od tega, katera oblika je začela napredovati pri ljudeh.

    Ko pemphigus vulgaris na koži nastanejo mehurčki različnih velikosti. Imajo lupino in tanko steno školjko.

    Najprej so lokalizirani v ustni votlini. Običajno bolna oseba po odkrivanju patoloških elementov odide do zobozdravnika, v resnici pa se pri diagnostiki in zdravljenju pemetusa ukvarja dermatolog.

    Glavne pritožbe: bolečina pri pogovoru in jedo, neprijeten vonj iz ust.

    Peroralna sluznica

    Simptomi bolezni trajajo 3 do 12 mesecev. Če v tem obdobju ni treba zdraviti, se bodo patološke oblike začele širiti in se premakniti na kožo. V hudih primerih obstaja sindrom zastrupitve in dodatek sekundarne okužbe.

    Velikost mehurčkov v eritematozni obliki je relativno majhna. Stene mehurja so tanke in počasne. Izobrazba se lahko spontano odpre. Za diagnosticiranje takšnega pemfigusa pri otrocih in odraslih je zelo težko.

    Oblika listov vpliva predvsem na kožo, včasih pa tudi na sluznico. Njena glavna razlika od drugih oblik je sočasna tvorba patoloških pretisnih omot in skorja, ki se prekrivata.

    S to boleznijo se lahko razvije sepso, kar pogosto vodi do smrti bolnika.

    Diagnostika

    Diagnozo bolezni v začetnih fazah lahko močno ovirajo zaradi podobnosti njegovih pojavov z drugimi dermatološkimi boleznimi. Za točno diagnozo lahko zdravnik bolniku predpiše vrsto laboratorijskih testov:

    • citološka analiza;
    • histološka analiza;
    • imunofluorescenčna študija.

    Zdravljenje

    Zdravljenje pemfigusa trenutno vključuje kortikosteroide, ki so primarno zdravljenje te bolezni. Vsa druga zdravila, vključno s citostatiki, se uporabljajo za odpravo zapletov, povezanih z jemanjem glukokortikoidov. Uspeh zdravljenja z glukokortikoidi je odvisen od časa začetka uporabe in odmerkov. Bolj pravilno izbrani odmerki kortikosteroidnih zdravil in prej je začel njihovo uporabo, več možnosti za doseganje stabilnega in dolgotrajnega odpusta bolezni. Zdravljenje bolnikov z akantolitičnim peljivom je treba opraviti le v specializirani bolnišnici.

    Za zdravljenje pacientov z pemfigusom prednizon, metilprednizolon (metipred, urbazone), deksametazon (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenakort) v odmerkih šoka, ki so odvisni od bolnikovega stanja. Prednizolon je predpisan pri 60-80 (do 100) mg / dan, triamcinolon pri 40-80 mg / dan, deksametazon pri 8-10 mg / dan. Bolniki vzamejo tako visoke, tako imenovane šokove odmerke do prenehanja nastajanja novih pretisnih omotov in skoraj popolno epitelializacijo erozije, ki v povprečju traja 10-15 dni. Potem počasi zmanjšajte dnevni odmerek prednizolona, ​​najprej za 5 mg vsakih 5 dni, v prihodnosti pa se ta obdobja podaljšata na 7-10 dni. Ko dosežete dnevni odmerek 20-30 mg, se zelo zmanjša. V prihodnosti se dnevni odmerek zmanjša, dokler se ne določi minimalni, tako imenovani dnevni odmerek dnevnega vzdrževanja, ki se daje stalno. Za prednizolon je običajno 2,5-5 mg, za deksametazon, 0,5-1 mg, vsakih 4-5 dni.

    Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih zdravil povzroča neželene učinke (zvišan krvni tlak in glukoza v urinu, osteoporoza kostnega tkiva, povečana tromboza itd.). V zvezi s tem je za zmanjšanje zapletov kortikosteroidne terapije priporočljivo omejiti količino soli in vode v prehrani. Hrana mora biti pretežno beljakovina z omejitvijo maščob in ogljikovih hidratov. Znotraj predpisanih kalijevih pripravkov (kalijev klorid, asparkam), askorbinska kislina, vitamini B, pripravki kalcija, tirocalcitonin.

    Poleg glukokortikoidov se pri zdravljenju bolnikov z akantolitičnim pegfigusom uporabljajo tudi imunosupresivi.

    Nekateri avtorji so opozorili na dober terapevtski učinek pri sočasni uporabi citostatikov (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat) in glukokortikoidi.

    Za zdravljenje bolnikov z akantolitičnim pegfigusom se uporabljajo plazmafereza in hemosorpcija, ki pomagajo zmanjšati neželene učinke glukokortikoidov in citostatikov ter omogočiti zmanjšanje njihovega odmerka.

    Lokalno zdravljenje, namenjeno predvsem preprečevanju sekundarne okužbe erozij in ulkusov ter pospeševanju epitelizacije, vključuje zdravilne učinkovine v obliki kopeli za ustno votlino; antiseptični pripravki v nediralnih koncentracijah; nanašanje na ustno sluznico ali mazanje s kortikosteroidnimi mazili. Po vsakem obroku in pred uporabo mazk, ki vsebujejo kortikosteroide, so potrebni izpiranje s toplimi šibkimi raztopinami kalijevega permanganata, 0,25% kloramina, 0,02% klorheksidina itd. Previdno sanitacijo ustne votline je pomembno za hitro epitelizacijo erozij na sluznici. S porazom rdeče obrobe ustnic se aplikacije in mazila izvajajo z mazilami, ki vsebujejo kortikosteroide in antibiotike, ter z oljno raztopino vitamina A. V primeru zapletov pemfigusne kandidoze so predpisane protiglivične učinkovine. Za pospešitev epitelializacije erozij in razjed na ustni sluznici je indicirana laserska terapija (helij in infrardeči laser).

    Vendar pa tudi pri pravilnem in pravočasnem zdravljenju napovedi za resnični (akantolitični) pembigus ostanejo resne. Bolnike, ki dolgo dajo zdravila za zdravljenje s kortikosteroidi, potrebujejo sanatorij (gastrointestinalni in kardiovaskularni profil). So popolnoma kontraindicirana insolacija.

    Vsi bolniki morajo biti v dispanzerju z dermatologom in priporočajo se jim, da opazujejo nežni režim: brez hudih duševnih in fizičnih naporov, izogibanja prekomerni insolaciji, spoštovanju določene prehrane in pogoste spremembe ležišča in spodnjega perila, da se prepreči sekundarna okužba erozije.

    Terapija z zdravili

    Pokazalo se je, da bolnik prejme glukokortikoide v visokih odmerkih. Za to lahko uporabite naslednja zdravila:

    Ko se simptomi začnejo regresirati, se odmerki teh zdravil postopno zmanjšajo na najnižjo učinkovitost.

    Bolnikom z patologijo gastrointestinalnih organov so predpisani podaljšani glukokortikoidi:

    Zdravljenje s hormonskimi zdravili lahko povzroči številne zaplete, vendar niso razlog za ustavitev kortikosteroidov. To je razloženo z dejstvom, da bi jim zavrnitev njihovega sprejemanja lahko privedla do ponovitve in napredovanja pemfigusa.

    Možni zapleti pri zdravljenju z glukokortikoidi:

    Z ostrim poslabšanjem stanja bolnika med prejemanjem kortikosteroidov se lahko priporočijo naslednji ukrepi:

    • pripravki za zaščito želodčne sluznice: Almagel in drugi;
    • prehrana: omejevanje maščob, ogljikovi hidrati in soli, uvedba več beljakovin in vitaminov v prehrani.

    Vzporedno z glukokortikoidi so predpisani citostatika in imunosupresivi za povečanje učinkovitosti terapije in možnost zmanjšanja odmerkov hormonskih učinkovin. Za to lahko uporabite naslednja zdravila:

    Za preprečevanje motenj elektrolitskega neravnovesja je bolniku priporočljivo jemati kalcijeve in kalijeve pripravke. In s sekundarno okužbo z erozijo - antibiotiki ali antimikotiki.

    Končni cilj zdravljenja z zdravili je namenjen izginotju izpuščaja.

    Dodatne metode za čiščenje krvi

    Za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja so bolnikom predpisane naslednje metode za čiščenje krvi:

    Ti postopki gravitacijske operacije krvi so namenjeni odstranjevanju iz krvi imunoglobulinov, toksičnih spojin in kirurških imunskih kompleksov. Še posebej priporočajo se pri bolnikih s tako hudimi komorbiditetami: diabetesom, aterosklerozo, hipertiroidizmom itd.

    Fotokemoterapija

    Metoda fotokemoterapije je usmerjena v inaktivacijo krvnih celic z obsevanjem krvi z ultravijoličnimi žarki in njeno vzporedno interakcijo z G-metoksisoralenom.

    Po tem postopku se krv vrne v krvni obtok pacienta. Ta metoda zdravljenja omogoča pacientu prihraniti od strupenih spojin in imunoglobulinov, zbranih v krvi, kar poslabša potek bolezni.

    Lokalna terapija

    Za zdravljenje lezij na koži lahko uporabimo naslednje snovi:

    • glukokortikoidno mazilo;
    • lokalni anestetični razpršilci (lidokain, ksilokain);
    • sredstva z anilinsko barvilom: Fukortsin, briljantna zelena alkoholna raztopina;
    • kopeli s kalijevim permanganatom;
    • Zdravljenje s curiozinskimi lezijami za pospešitev regeneracije tkiva.

    Bolnikom s katero koli obliko pemfigusa priporočamo, da upoštevajo nekatera načela prehranjevanja.

    Izključeno iz prehrane:

    • proizvodi, ki lahko povzročijo alergijske reakcije;
    • groba hrana;
    • konzervirana hrana;
    • preprosti ogljikovi hidrati;
    • slane jedi.
    Kuriozin pospešuje proces predelave tkiv, na katere vpliva pemfigus.

    Vpišite se v prehrano:

    • več beljakovin;
    • utrjene jedi.

    Ko se pojavijo mehurčki v ustni votlini, je priporočljivo, da bolnik vzame najbolj varčna živila - pire juhe in tekočo kašo sluznice. Tak pristop k sestavljanju menija bo pospešil proces zdravljenja erozije in preprečil njihovo dodatno mehansko poškodbo.

    Zdravljenje pemfigusa trenutno vključuje kortikosteroide, ki so primarno zdravljenje te bolezni. Vsa druga zdravila, vključno s citostatiki, se uporabljajo za odpravo zapletov, povezanih z jemanjem glukokortikoidov.

    Uspeh zdravljenja z glukokortikoidi je odvisen od časa začetka uporabe in odmerkov. Bolj pravilno izbrani odmerki kortikosteroidnih zdravil in prej je začel njihovo uporabo, več možnosti za doseganje stabilnega in dolgotrajnega odpusta bolezni.

    Zdravljenje bolnikov z akantolitičnim peljivom je treba opraviti le v specializirani bolnišnici.

    Za zdravljenje pacientov z pemfigusom prednizon, metilprednizolon (metipred, urbazone), deksametazon (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenakort) v odmerkih šoka, ki so odvisni od bolnikovega stanja.

    Prednizolon je predpisan pri 60-80 (do 100) mg / dan, triamcinolon pri 40-80 mg / dan, deksametazon pri 8-10 mg / dan. Bolniki vzamejo tako visoke, tako imenovane šokove odmerke do prenehanja nastajanja novih pretisnih omotov in skoraj popolno epitelializacijo erozije, ki v povprečju traja 10-15 dni.

    Potem počasi zmanjšajte dnevni odmerek prednizolona, ​​najprej za 5 mg vsakih 5 dni, v prihodnosti pa se ta obdobja podaljšata na 7-10 dni. Ko dosežete dnevni odmerek 20-30 mg, se zelo zmanjša.

    V prihodnosti se dnevni odmerek zmanjša, dokler se ne določi minimalni, tako imenovani dnevni odmerek dnevnega vzdrževanja, ki se daje stalno.

    Za prednizolon je običajno 2,5-5 mg, za deksametazon, 0,5-1 mg, vsakih 4-5 dni.

    Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih zdravil povzroča neželene učinke (zvišan krvni tlak in glukozo v urinu, osteoporoza kostnega tkiva, zvišane krvne strdke itd.

    ). V zvezi s tem je za zmanjšanje zapletov kortikosteroidne terapije priporočljivo omejiti količino soli in vode v prehrani.

    Hrana mora biti pretežno beljakovina z omejitvijo maščob in ogljikovih hidratov. Znotraj predpisanih kalijevih pripravkov (kalijev klorid, asparkam), askorbinska kislina, vitamini B, pripravki kalcija, tirocalcitonin.

    Poleg glukokortikoidov se pri zdravljenju bolnikov z akantolitičnim pegfigusom uporabljajo tudi imunosupresivi.

    Nekateri avtorji so opozorili na dober terapevtski učinek pri sočasni uporabi citostatikov (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat) in glukokortikoidi.

    Za zdravljenje bolnikov z akantolitičnim pegfigusom se uporabljajo plazmafereza in hemosorpcija, ki pomagajo zmanjšati neželene učinke glukokortikoidov in citostatikov ter omogočiti zmanjšanje njihovega odmerka.

    Lokalno zdravljenje, namenjeno predvsem preprečevanju sekundarne okužbe erozij in ulkusov ter pospeševanju epitelizacije, vključuje zdravilne učinkovine v obliki kopeli za ustno votlino; antiseptični pripravki v nediralnih koncentracijah; nanašanje na ustno sluznico ali mazanje s kortikosteroidnimi mazili.

    Po vsakem obroku in pred uporabo mazalk, ki vsebujejo kortikosteroide, so potrebni izpiranje s toplimi šibkimi raztopinami kalijevega permanganata, 0,25% kloramina, 0,02% klorheksidina itd.

    Pomembno za hitro epitelizacijo erozij na sluznici je temeljita reorganizacija ustne votline. S porazom rdečih robov ustnic nanesejo in namastijo mazila, ki vsebujejo kortikosteroide in antibiotike, kot tudi oljno raztopino vitamina A.

    V primeru zapletov pemfigusne kandidiaze so predpisane protiglivice. Za pospešitev epitelializacije erozij in razjed na ustni sluznici je indicirana laserska terapija (helij in infrardeči laser).

    Vendar pa tudi pri pravilnem in pravočasnem zdravljenju napovedi za resnični (akantolitični) pembigus ostanejo resne. Bolnike, ki dolgo dajo zdravila za zdravljenje s kortikosteroidi, potrebujejo sanatorij (gastrointestinalni in kardiovaskularni profil).

    So popolnoma kontraindicirana insolacija.

    Do sedaj se za zdravljenje bolezni pogosto uporablja več metod:

    • zdravljenje z zdravili;
    • lokalno zdravljenje;
    • ekstrakorporalne metode.

    Zdravljenje z zdravili vključuje imenovanje naslednjih skupin zdravil:

    • mazila, ki vsebujejo kortikosteroide;
    • kopeli z dodatkom kalijevega permanganata;
    • Namakanje površine sluzničnih in kožnih anestetikov;
    • uporaba anilinskih barvil.