Dermatomyositis

Vnetje

Dermatomyositis je difuzna vnetna patologija povezovalnega tkiva s progresivnim potekom, ki ga zaznamujejo poškodbe gladkih in navzkrižnih mišičnih vlaken z motnjami motoričnih funkcij ter zanimanja kože, majhnih posod in notranjih organov. V odsotnosti sindroma kože govorijo o prisotnosti polimiozitisa. Kliniki dermatomiozitisa so značilni poliartralgija, huda mišična oslabelost, zvišana telesna temperatura, eritematozno opaženi izpuščaj, kožne kalcifikacije, visceralni simptomi. Klinični, biokemični, elektromiografski kazalniki služijo kot diagnostični kriteriji za dermatomiozitis. Glavna terapija je hormonski, valovitni dermatomiozitis.

Dermatomyositis

Dermatomiozitis je difuzna vnetna patologija povezovalnega tkiva s progresivnim potekom, ki ga zaznamujejo poškodbe gladkih in prečnih črtastih mišičnih vlaken z motnjami motoričnih funkcij, zanimanjem kože, majhnimi posodami in notranjimi organi. V odsotnosti sindroma kože govorijo o prisotnosti polimiozitisa. Kliniki dermatomiozitisa so značilni poliartralgija, huda mišična oslabelost, zvišana telesna temperatura, eritematozno opaženi izpuščaj, kožne kalcifikacije, visceralni simptomi. Klinični, biokemični, elektromiografski kazalniki služijo kot diagnostični kriteriji za dermatomiozitis. Glavna terapija je hormonski, valovitni dermatomiozitis.

Predpostavlja se, da je etiološki dermatomiozitis povezan z virusno okužbo (pikornavirusi, virusi Coxsackie) in genetsko vzročno zvezo. Kronična obstojnost virusov v mišicah in antigenska podobnost med virusnimi in mišičnimi strukturami povzročata imunski odziv s tvorbo avtoantoidov v mišično tkivo. Izhodiščne točke za razvoj dermatomiozitisa so lahko hipotermija, infektivno poslabšanje, stres, hipertermija, hiperinsolacija, spodbujanje drog (cepljenje, alergija).

Klasifikacija dermatomiozitisa

Dermatomiozitis in polimiozitis spadata v skupino idiopatskih vnetnih miopatij. Sekundarni paraneoplastični (tumorski) dermatomiozitis se pojavi v 20-30% primerov. Potek dermatomiozitisa je lahko akuten, subakuten ali kroničen.

Pri razvoju patologije se razlikuje obdobje nespecifnih predhodnih sestavin (prodromal), kliničnih manifestacij (manifestov) in stopnje zapletov (terminal, distrofična, kahektična). Dermatomiozitis se lahko pojavi z različnimi stopnjami vnetne aktivnosti (od I do III).

Simptomi dermatomiozitisa

Klinika dermatomiozitisa se razvija postopoma. Na začetku bolezni je v mišicah okončin prišlo do progresivne šibkosti, ki se lahko poveča z leti. Akutni nastop je pri dermatomiozitisu manj pogost. Pred glavnimi kliničnimi manifestacijami je lahko pojav kožnih izpuščaj, poliartralgija, Raynaudov sindrom.

Definicijski simptom v kliniki dermatomiozitisa je poraz striated mišic. Značilen je zaradi šibkosti mišic vratu, proksimalnih delov spodnjega in zgornjega okončina, ki povzročajo težave pri opravljanju dnevnih aktivnosti. V primeru hudih poškodb bolniki težko vstajajo v postelji, ne morejo držati glave, se premikati samostojno in držati predmete v svojih rokah.

Vpliv faringealnih mišic in zgornjega prebavnega trakta se kaže v slabovidnem govoru, požiranju pogostih, gaganju; Poškodbe diafragme in medkostne mišice spremljajo slabše prezračevanje, razvoj kongestivne pljučnice. Značilen znak dermatomiozitisa je poraz kože z različnimi manifestacijami. Obstaja razvoj periorbitalnega edema, eritematozno oprtega izpuščaja preko zgornjih vek, na področju ličnic, nasolabialnih gub, nosnih kril, zgornjega dela hrbtenice, prsnice, sklepov (kolena, komolca, metakarpofalangeala, medfalangeja).

Prisotnost Gottronovega simptoma je tipična - luskaste eritematozne lise na koži prstov, luščenje in pordelost dlani, krhkost in stiskanje nohtov, okolonogtevoj eritem. Klasični znak dermatomiozitisa je menjava žarišč depigmentacije in pigmentacije v kombinaciji s telangiektasijami na koži, suhost, hiperkeratozo in atrofijo kožnih površin (poikilodermatomiozitis).

Na delu sluznice z dermatomiozitisom se pojavljajo pojavi konjunktivitisa, stomatitisa, edema in hiperemije nebes in zadnje faringealne stene. Včasih je možganski sindrom s poškodbo kolena, gležnja, ramena, komolca, zapestnih sklepov, majhnih sklepov rok. Pri mladičnem dermatomiozitisu se lahko v projekciji medeničnega, ramenskega, zadnjice, sklepov pojavijo intrakutane, intrafuscialne in intramuskularne kalcifikacije. Subkutani kalcinati lahko povzročijo razjede kože in sproščanje kalcijevih nanosov na zunanjo površino v obliki drobne mase.

Diagnoza dermatomiozitisa

Glavni diagnostični markerji dermatomiozitisa so značilne klinične manifestacije kožnih lezij in mišic; patološka preobrazba mišičnih vlaken; zvišane ravni serumskih encimov; tipične elektromiografske spremembe. Dodatna (pomožna) merila za diagnozo dermatomiozitisa vključujejo disfagijo in kalcifikacijo.

Točnost diagnoze dermatomiozitisa ni v dvomih v prisotnosti treh glavnih diagnostičnih meril in kožnega izpuščaja ali dveh glavnih, dveh pomožnih meril in kožnih manifestacij. Verjetnost dermatomiozitisa ni mogoče izključiti, ko se odkrijejo poškodbe kože; s kombinacijo vseh 2 drugih večjih manifestacij, pa tudi kombinacijo vseh osnovnih in dveh pomožnih meril. Za ugotovitev dejstva polimiozitisa morate imeti 4 diagnostična merila.

Za krvno sliko je značilna zmerna anemija, levkocitoza, nevtrofilen premik levkocitov na levo in povečanje ESR v skladu z dejavnostjo procesa. Biokemični markerji dermatomiozitisa so povečanje ravni α2- in γ-globulinov, fibrinogena, mioglobina, sialnih kislin, haptoglobina, seromukoida, transaminaz in aldolaze, ki odražajo resnost poškodb mišičnih tkiv. Imunološka Preiskava krvi v dermatomiozitis identificira zmanjšano streljanje dopolnilo, zmanjšanje rasti limfocitov koncentracijo IgG imunoglobulina T in IgM zmanjšuje IgA, majhno količino le-celice in protitelesa za DNA, visoke miozitspetsificheskih protitelesa, prisotnost nespecifičnih protiteles proti tiroglobulin miozin, endotelij in tako naprej

Pri preučevanju vzorcev biopsije kože in mišice se določi vzorec hudega miozitisa, fibroze, degeneracije, vnetne infiltracije mišičnih vlaken, izgube transverzalne strije. Elektromiogram z dermatomiozitisom zajema povečano mišično ekscitabilnost, kratkovalovne polifazne spremembe, fibrilna oscilacija v mirovanju. Na radiografijah mehkih tkiv so vidna področja kalcifikacije; radiografijo pljuč določimo s povečanjem velikosti srca, kalciniranim pleurjem, intersticijsko fibrozo pljučnega tkiva. V kosteh je zaznana zmerna osteoporoza.

Zdravljenje z dermatomiozitisom

S porazom dihalnih mišic in palatnih mišic je treba zagotoviti funkcije zadostnega dihanja in požiranja. Za zatiranje vnetja pri dermatomiozitisu se kortikosteroidi (prednizon) uporabljajo pod kontrolo serumskih krvnih encimov in bolnikovega kliničnega stanja. Med zdravljenjem je optimalno odmerjanje kortikosteroidov izbrano, zdravilo se jemlje dolgo (1-2 leta). Izvajanje steroidnega impulznega zdravljenja je mogoče. Protivnetna shema za dermatomiozitis se lahko dopolni z imenovanjem salicilatov.

Če zdravljenje s kortikosteroidi dermatomiozitisa ne uspe, se predpisujejo imunosupresivi citostatskega delovanja (metotreksat, ciklosporin, azatioprin). Za nadzor dermalnih manifestacij dermatomiozitisa uporabljamo derivate 4-aminohinolina (hidroksiklorokin); za normalizacijo mišične funkcije - injekcije neostigmina, ATP, kokarboksilaze, vitaminov skupine B. Pri zdravljenju dermatomiozitisa uporabljamo intravenski imunoglobulin, limfocitepherezo in plazmaferezo. Da bi preprečili kontrakcijo mišic, je predpisan kompleks terapije.

Prognoza in preprečevanje dermatomiozitisa

Kadar se zanemari potek dermatomiozitisa, smrtnost v prvih dveh letih razvoja bolezni doseže 40%, predvsem zaradi poraznih dihalnih mišic in krvavitev v prebavilih. S hudo dolgotrajno naravo dermatomiozitisa se razvijejo kontrakture in deformacije okončin, kar vodi do invalidnosti. Pravočasna intenzivna terapija s kortikosteroidi zavira aktivnost bolezni in bistveno izboljša dolgoročno prognozo.

Ukrepi, ki preprečujejo razvoj dermatomiozitisa, niso razviti. Med ukrepi sekundarne preventive dermatomiozitisa so dispanzivni nadzor revmatologa, podporno zdravljenje s kortikosteroidi, zmanjšanje reaktivne preobčutljivosti telesa, sanacija žariščne okužbe.

Kaj je dermatomiozitis

Dermatomiozitis je sistemska bolezen, za katero so značilne poškodbe kože, mišic in mehkih tkiv. Poškodbe opazimo v gladkih in skeletnih mišicah, zaradi katerih ima bolnik moteno delovanje motorja. Med značilnimi manifestacijami se razlikuje tudi vnetje notranjih organov, zvišana telesna temperatura in dolgotrajna vročina z indeksi visoke temperature. Tečaj se pojavi z izmenjavo obdobij remisije in poslabšanja, diagnoza pa se lahko opravi na podlagi elektromiografije in biokemijskih študij. Zdravljenje izvajajo predvsem hormonska zdravila, preparati se uporabljajo tudi za odpravo simptomov.

Klasifikacija dermatomiozitisa

Dermatomyositis je hkratna poškodba kože in mišic. Če bolnik manifestira izključno vnetje mišičnega tkiva, lahko govorimo o polimiozitisu. Obe patologiji spadata v skupino idiopatskih vnetnih miopatij. To pomeni, da ni mogoče določiti natančnega vzroka bolezni. Bolezen se lahko prvič manifestira pri otrocih in odraslih v kateri koli starosti.

Klasifikacija dermatomiozitisa temelji na resnosti bolezni. Torej, obstajajo 3 stopnje od 1 do 3, zadnja velja za notranje organe in nadaljuje s komplikacijami. Bolezen se razvija po stopnjah: najprej se pojavi prodromalno obdobje, med katerim znaki še vedno niso specifični. Potem se manifestna faza razvije, ko postanejo simptomi bolj izraziti. Na koncu lahko pride do zaključne faze s komplikacijami, vendar se bo pravočasno zdravljenje izognilo.

Obstaja tudi ločena klasifikacija vnetnih miopatij. Torej, obstaja več vrst:

  • primarni polimiozitis (PM) in dermatomiozitis (DM);
  • mladosten dermatomiozitis - se razvija pri otrocih in mladostnikih;
  • navzkrižni sindrom - pojav, v katerem je hkratna kombinacija več vnetnih miopatij;
  • vnetje mišic v kombinaciji z malignimi novotvorbami;
  • dermatomiozitis, ki se kombinirajo z vključki znotraj celic.

Vzroki bolezni

Idiopatski dermatomiozitis je bolezen z nejasno etiologijo. Ugotovljeno je bilo medsebojno povezavo med to patologijo, nekaterimi vrstami virusne infekcije in onkološkimi procesi. Torej, picornavirusi in Coxsacks so podobni genetskemu materialu mišičnega tkiva. Njihova stalna prisotnost v telesu povzroča nastanek protiteles - specifične celice imunskega sistema, ki uničujejo viruse. Vendar pa hkrati delujejo na miocite, kar povzroča vnetne reakcije. Pri nekaterih bolnikih se simptomi dermatomiozitisa pojavijo na ozadju malignih tumorjev. Predispozicijski dejavniki so lahko dolgotrajno bivanje v mrazu, poslabšanje različnih nalezljivih bolezni, stresne situacije ali jemanje nekaterih zdravil, pa tudi rutinsko cepljenje.

Dermatomiozitis je avtoimunska bolezen. To pomeni, da človeški imunski sistem pri svojem poslabšanju oblikuje protitelesa proti lastnim tkivom. Zaradi takšne patogene reaktivnosti telesa se uničijo mišične celice in druga tkiva. To spremlja vnetje z ostalimi manifestacijami: bolečine, otekanje, pordelost in zadrževanje v gibanju.

Simptomi

Prvi simptomi dermatomiozitisa se razvijajo postopoma. Pri vsakem poslabšanju klinična slika postane bolj izrazita, lahko se pojavijo novi sindromi. V nekaterih primerih se bolezen takoj začne z akutnim napadom, ki se nato nadomesti z obdobjem remisije.

Stran mišice

Glavni manifest dermatomiozitisa je mišični sindrom. Pacient ima vnetje in utrjevanje mišic, ki ga spremljajo boleče občutke. Obstaja otekanje tkiv in bolečina ostane ne samo v gibanju, ampak tudi v stanju počitka, oteženo s pritiskom na prizadeta območja. Ena od značilnosti bolezni je poškodba mišic vratu in ramenskega pasu. Glede na stopnjo patologije in lokalizacijo vnetih mišic se lahko simptomi razlikujejo:

  • bolezen vratu in ramen - pacient ne more zadržati glave in nadzorovati njenih gibov;
  • mimične mišice - izguba motorične sposobnosti, ki povzroči obraz, ki je podoben maski;
  • mišice grla in žrela so krvavitev požiralnega refleksa in napoved je lahko neugodna;
  • medkostne mišice, diafragme - nezmožnost za vdihavanje in izdihovanje;
  • lahko pride do lezije očesnih mišic z ustrezno klinično sliko.

V prvih stopnjah se mišično tkivo vname. Nadalje vlakna izgubijo elastičnost, zaradi česar se opazijo distrofične spremembe. V nekaterih primerih tkiva popolnoma izgubijo motorno sposobnost zaradi zamenjave z brazgotinami vezivnega tkiva (miofibroza). Odlaganje kalcijevih soli redko opazimo, tudi v podkožnem tkivu. Takšne spojine poškodujejo zdravo tkivo in so vidno vidne v obliki gostega bolečega zgoščevanja.

S kože

Karakteristične manifestacije pri dermatomiozitisu so tudi različne kožne spremembe. Mehanizem razvoja tega simptoma se ne razlikuje od mišičnega sindroma in nadaljuje s sodelovanjem imunskega sistema, s tvorbo nenormalnih celic. Zaradi teh reakcij ima pacient tipične simptome bolezni:

  • izpuščaj (področja pordelosti) na obrazu, prsnem košu, vratu, zgornjem delu hrbta;
  • Gottronov simptom - koža v predelu majhnih sklepov okončin, redkeje na površini tvorijo kolena in komolce, rdečice, vnetja, kosmiče in skorje;
  • pordelost in boleče vnetje kože na lasišču;
  • "Roka mehanika" - koža na obeh straneh dlani je patološko suha, občasno luska in razpokana;
  • pajčne vene kjerkoli na telesu - dilatacija kapilar zaradi njihove šibkosti, pojav subkutanih hematomov;
  • pruritus;
  • fotodermatitis - povečana občutljivost kože na sončno sevanje, nagnjenost k pojavljanju opeklin.

Od ostalih organov in tkiv

Dermatomiozitis velja za sistemsko bolezen. To pomeni, da se avtoimunske reakcije manifestirajo ne le iz mišičnega tkiva in kože, temveč vplivajo tudi na delovanje drugih organov in tkiv. Pogosto je prišlo do krvavitve prezračevanja pljuč, kar vodi v stoječe vnetne procese in razvoj akutne pljučnice. Protokol izpita lahko vključuje tudi intersticijsko pljučno bolezen - kompleksno bolezen, ki vključuje vnetne spremembe v alveoli, pa tudi brazgotinjenje (fibroza) organskega interstitiuma.

Iz drugih organov in tkiv so opazili tudi značilne spremembe:

  • sklepi - simetrično vnetje majhnih sklepov zgornjih ali spodnjih okončin, večji sklepi (komolci, kolena) so redko prizadeti;
  • srce - pojavi se počasi progresivna poškodba miokarda, kar se pogosto kaže z rahlim krčenjem nevromuskularne prevodnosti, manj pogosto s kardiomiopatijo;
  • ledvice so poškodovane pri neznatnem številu bolnikov (v urinu se diagnosticira povečana vsebnost beljakovin, redko se razvije akutna ledvična odpoved);
  • Schergenski sindrom - patološka suhost in občutljivost vidnih sluznic ter njihova pordelost in otekanje;
  • Raynaudov sindrom je patološko stanje, v katerem majhni sklepi okončin reagirajo s spazmom do zmanjšanja temperature okolja, koža nad njimi pa se vnese in rdeča;
  • subkutana kalcifikacija - kopičenje kalcijevih soli v obliki gostih bolečih vključkov v podkožno tkivo se pogosto manifestira v otroštvu.

Poseben kompleks simptomov se razvije z miozitisom z intracelularnimi vključki. Ena od značilnosti je asimetrija s porazom mišičnega tkiva. Postopek velja tudi ne le za distalne (spodnje), ampak tudi za proksimalne (zgornje) dele okončin - noge in podlakti. Obstajajo tudi merila za določanje vzrokov za nastanek bolezni med diagnozo in terapijo. Pri analizi vrednosti mišičnih encimov so ti indikatorji v normalnem obsegu. Poleg tega pri bolnikih z miozitisom, ki jih povzročajo celični vključki, pri osnovni terapiji ni opaziti pozitivne dinamike. Dermatomiozitis se lahko pojavi v kombinaciji z drugimi sistemskimi avtoimunskimi boleznimi, vključno s skleroderma ali eritematozom lupusa.

Diagnostične metode

Za diagnozo dermatomiozitisa se uporabljajo glavne in dodatne metode. Najprej je treba pozornost nameniti značilnim simptomom, pa tudi podatkom o instrumentalnih in laboratorijskih študijah. Med glavnimi merili za oceno bolnikovega stanja so:

  • poškodbe kože in mišic;
  • značilne spremembe v mišičnem tkivu na histološki ravni;
  • povečana aktivnost serumskih encimov;
  • motnja normalnega vzorca elektromiografije.

Dodatna merila ocenjevanja, ki se prav tako upoštevajo pri postavljanju diagnoze, so kršitev procesa požiranja, pa tudi pojav subkutanih kalcifikacij. Bolezen se ugotovi, ko se odkrijejo trije glavni simptomi v kombinaciji s kožnim izpuščajem. Tudi osnova za diagnozo je prisotnost dveh glavnih in dveh dodatnih simptomov. Izogibajte se dermatomiozitisu v odsotnosti hudih simptomov kože, če obstajajo vsaj trije drugi kriteriji.

Bolnikova krv kaže rahlo stopnjo anemije, pa tudi znake vnetja (povečano število belih krvnih celic). Detekcija avtoantoidov, specifične imunske celice, usmerjene v lastna tkiva telesa, bodo bolj informativne. Poleg tega krvni testi lahko kažejo na povečanje količine imunoglobulinov, mioglobina, fibrinogena, sialnih kislin in drugih spojin.

Za potrditev diagnoze je potreben tudi pregled mišičnega tkiva. Elektromiografija - glavna metoda diagnoze nevromuskularne prevodnosti, skozi katero lahko ugotovite zmanjšanje aktivnosti miocitov. Morda boste potrebovali tudi biopsijo tkiva. Treba je izključiti miozitis, ki ga povzročajo intracelularne vključitve. Tudi tu so področja mišičnega tkiva z izgubo prečnega stika vlaken. Na rentgenskih žarkih lahko ugotovimo kalcifikacije, pa tudi značilne patologije notranjih organov, vključno s pljučnico ali poškodbo miokarda.

Zdravljenje

Zdravljenje dermatomiozitisa se lahko spreminja glede na posamezne manifestacije bolezni. Če so v procesu vključeni pogoltne mišice in mišice grla, je pomembno obnoviti sposobnost dihanja in pogoltovanja. Zdravniki priporočajo zdravljenje simptomov vnetne patologije s hormonskimi protivnetnimi zdravili. Odmerjanje je izbrano posamično in trajanje zdravljenja lahko traja do nekaj let, z nadzorom parametrov krvi. Predpisani so tudi pripravki salicilne kisline za zdravljenje kožnih manifestacij.

Pri nekaterih bolnikih se jemljejo imunosupresivi (metotreksat, azatioprin, ciklosporin, intravenska imunoglobulinska injekcija in drugi). Zavirajo delovanje imunskega sistema proti lastnim celicam telesa. Ta zdravila se uporabljajo z nezadostnim pozitivnim učinkom kot odziv na uporabo glukokortikoidov, pa tudi v primeru razvoja dodatnih patologij. Upoštevati je treba, da se v nekaterih primerih lahko pojavijo poslabšanje zaradi podaljšane uporabe hormonskih protivnetnih zdravil - v tem primeru so indicirani imunosupresivi.

Preprečevanje in prognoze

S pravočasnim zdravljenjem je mogoče znatno podaljšati življenjsko dobo pacienta in izboljšati njegovo kakovost. Vendar pa v prvih nekaj letih brez terapije opazimo visoko stopnjo umrljivosti (do 40%) zaradi respiratorne odpovedi, požiranja in notranje krvavitve. Nekateri bolniki lahko razvijejo mišično distrofijo, kar vodi do deformacij in izgube motorične funkcije okončin. Priporočila o tem, kako se izogniti tej bolezni ne obstajajo, saj so njeni vzroki avtoimunske motnje v telesu.

Dermatomiozitis je nevarna sistemska bolezen, ki jo je treba zdraviti, ko se pojavijo prvi simptomi. Proces vpliva na pacientovo kožo in mišice, pa tudi na notranje organe, sčasoma povzroči invalidnost. Vendar sodobna zdravila lahko prenehajo vnetne manifestacije bolezni in ustavijo uničenje celičnih elementov.

Dermatomyositis: preizkus, ki zahteva natančno diagnozo in ustrezno zdravljenje

Dermatomyositis je ponavljajoča, huda in progresivna bolezen celega telesa z značilnimi vnetnimi in degenerativnimi spremembami v koži, veznem tkivu, skeletnih in gladkih mišicah, krvnih žilah in notranjih organih. Danes bomo o tem podrobno govorili.

Patogeneza in značilnosti bolezni

Pogosto je zapleteno s kalcifikacijo in gnojnim vnetjem tkiv, pri čemer se progresija konča z invalidnostjo zaradi motenj motoričnih funkcij mišic. Druge medicinske oznake so sopomenke: Wagnerjev sindrom ali Wagner - Unferricht - Hepp sindrom, bolezen lila.

Dermatomiozitis se razlikuje od polimiozitisa zaradi prisotnosti patoloških sprememb na koži. V tretjem delu bolnikov niso prisotni dermatološki znaki, zato se bolezen imenuje polimiozitis, za katerega je značilno večkratno vnetje mišičnega tkiva. Pri dermatomiozitisu se pri spremembah v koži pogosto pojavlja slabitev mišic in se poslabšajo po izpostavitvi soncu.

V primerjavi z dermatomiozitisom značilne kožne manifestacije v zgodnji fazi skleroderme spremljajo Raynovudov sindrom, nizka telesna temperatura in artropatija (degeneracija sklepov), pri čemer odsotna patološka mišična oslabelost.

Dermatomiozitis je diagnosticiran pri 2 do 20 oseb na 100 tisoč, pri ženskah pa je 2-krat pogostejši. Ljudje se motijo ​​v kateri koli starosti, vendar najpogosteje v obdobju dveh starostnih obdobij: od 5 do 15 let in od 40 do 60 let.

Za patologijo je značilen ciklični potek - s poslabšanjem in zmanjševanjem procesa. Bolnikovo stanje se spremeni v smeri izboljšanja po zdravljenju in spontano.

O dermatomiozitisu in njegovih značilnostih bo video spodaj prikazal:

Razvrstitev in obrazci

Obstaja več oblik dermatomiozitisa s potekom in izvorom, obstaja pa več klasifikacij.

1. Intenzivna krepitev mišične oslabelosti, doseganje hude togosti pri gibanju, težave pri požiranju in dihanju.

2. Brez zdravljenja v šestih mesecih bolnik verjetno umre zaradi miokardne oslabelosti, dihalne odpovedi in pljučnice.

1. Ciklični pretok z zvišanjem intenzitete vseh simptomov in poslabšanjem.

2. Brez terapije lahko pacient umre.

3. Ob aktivnem pravočasnem zdravljenju je možno obnovo, prehod v trajno remisijo v počasni obliki.

1. Žariščna patologija kože, poraz posameznih mišic.

2. Splošno stanje ni resno.

3. V nekaterih primerih se razvije kalcifikacija - tvorba solnih usedlin kalcija v podkožnem tkivu, kar lahko privede do občutne togosti gibov.

Po poreklu dermatomiozitis je opredeljen kot:

  • primarni ali idiopatski (neznanega izvora), diagnosticiran v 30-40% primerov. Pogosto se razvije po imunizaciji s cepivi. Če se manifestira v otroštvu, se uvrsti med mladoletnike. Posebna značilnost je zmanjšanje funkcije gonad, hipotalamusa in nadledvičnih žlez.
  • mladostnikov (otrok), ki je registriran pri 20 do 30 bolnikih od 100 bolnikov. Značilnost juvenilne oblike je kalcifikacija mišičnega tkiva, ki se pogosteje definira pri mladih bolnikih, manj pa pri odraslih.
  • paraneoplastični (tumor ali sekundarni), ki se običajno razvije pri starejših bolnikih;
  • v kombinaciji z drugimi lezijami veznega tkiva.

Vzroki

Raziskovanje vzrokov in mehanizmov razvoja patologije še vedno poteka. Ampak obstajajo razumne predpostavke, da začne dermatomiozitis napredovati zaradi: infekcijskih dogodkov v telesu, ki so se zgodili 3 do 4 mesece pred prvimi nenormalnimi simptomi;

Med pomembnimi so pikornavirusi, citomegalovirusi, gripa, koksacki enterovirus, hepatitis B, toksoplazmoza, Lymska bolezen, HIV, parvovirus in bakterijske lezije - borelioza in agresija beta-hemolitičnega streptokokusa A.

  • abnormalnosti ščitnice;
  • onkološki (30%) in avtoimunski procesi (povezani z motnjo imunskega sistema, napadajo svoje celice);
  • dajanje cepiv za tifus, ošpice, kolero, mumps, rdečke;
  • uporaba rastnih hormonov, D-penicilamina;
  • dedne spremembe v genih.

Poleg tega se šteje, da so vzpodbudni naslednji dejavniki:

Simptomi

Skupni klinični znaki

Za začetek upoštevajte osnovne simptome.

Polimorfna

Polimorfni (večkratni) vnetni in degenerativni procesi na koži, v podkožnih tkivih, ki se lahko manifestirajo ločeno ali v kompleksni v različnih fazah. Praviloma se pojavijo kožne manifestacije pred mišicami več mesecev (in let), v zgodnji fazi pa pogosteje ločeno, ne pa hkrati z vnetjem mišic.

  • Dermatitis: vnetje, izpuščaj v obliki papule (vozliči), mehurji, erozije, razjede.
  • Otekanje kože, otekanje vek in očes (periorbital).
  • Telangiectasia (vaskularne mreže in zvezdice), petechiae (poplavne krvave podkožne krvavitve).
  • Področja povečane pigmentacije ali razbarvanja, hiperkeratoze (prekomerna keratinizacija, zgoščevanje povrhnjice).
  • Eritemija (pordelost) s posebnim vijoličnim odtenkom na vekicah in okoli oči (simptom "očal") je eden od pomembnih diagnostičnih znakov.
  • Rdeči eritem na krilih nosu, nad ustnicami, na ličnicah, ki spominja na metulj, kot lupus eritematozus, na vratu, prsnem košu, pod laseh na glavi, zgornjem delu hrbta.
  • Rdeče-rožnate luske in vozliči nad sklepi prstov, zapestja, komolcev, kolen (Gottronovega sindroma), na zunaj rokah in nogah, pred stegno. Za razliko od eritematoznega lupusa se eritem razlikuje, če se dermatomiozitis razlikuje glede na cianozo, trdnost in sočasno skrivnost in včasih srbenje.
  • Fotodermatitis (nenormalna kožna reakcija na sončno sevanje).
  • Povečana suha koža, luščenje in razpokanje kože na dlani ("mehanična roka").
  • Neto in drevo živita s pojavom modro-bordo v obliki mrežice ali vej na koži rok in nog, prsnega koša zaradi stagnjevanja v krvi.
  • Ščitnost nohtnih plošč, njihova vzdolžna steza.
  • Vnetje, pordelost periungalnih grebenov s proliferacijo kože.
  • Otekanje rok in nog na območju prizadetih mišic, gosta otekanje obraza preko obraznih mišic, pri kateri obraz spominja na masko iz pastoze.
  • Manifestacije Sjogrenovega sindroma v obliki povečane suhega očesa, nosne sluznice, dihalnih organov, prebave, reprodukcije z razvojem konjunktivitisa, stomatitisa, traheobronhitisa, gastritisa.
  • Simptomi Raynaudovega sindroma (krvni spaz zaradi motenj živčnega sistema) - hladnost kože, oteklina in modrikasta barva prstov.

Uničenje mišic

Začne se z splošno slabo počutje, majhno zvišano telesno temperaturo. Od prvih znakov bolezni do hudih simptomov, v večini primerov traja 4-6 mesecev. Za napredovanje patologije je značilno:

  • bolečine v mišicah (podobno bolečini po telesni aktivnosti) in ne le med gibanjem, temveč tudi pri miru in tlaku;
  • povečuje simetrično šibkost mišic vratu, rok in nog, trebušni pas, ki ni odvisen od fizične napetosti ali počitka in traja ves dan. To je posledica vnetnega procesa v mišičnih vlaknih, ki se začnejo razgraditi. Obstajajo težave pri vstajanju, hoji, ščetkanju zob in česanju. Napredovanje bolezni vodi do nezmožnosti držanja glave;
  • nenormalno povečanje in utrjevanje mišic, ki se spreminjajo z zmanjšanjem volumna in atrofije;
  • sprememba v glasu, motnje govora, nos, zaradi lezij v grlu
  • disfagija (nemogoče požiranje) zaradi oslabitve mišic grla in požiralnika z nastanek "zadušitve", nezmožnosti zadrževanja tekočine v ustih in prelivanja skozi nosne poti.

Drugo

Med drugimi resnimi znaki, ki se pojavijo med razvojem bolezni:

  • povišana telesna temperatura, pogosto v velikem številu 38 - 39C (redko pri odraslih), izpadanje las;
  • pojava zadihanosti, piskanja, kašlja, težkega dihanja, povečanega stradanja kisika;
  • pljučnica različne narave, alveolarna fibroza (5 - 46%);
  • bolečine v sklepih (poliartralgija), omejena gibljivost in vnetje sklepov zapestja, prstov, kolen in komolcev;
  • motnje ritma, pogostnost krčenja in pomanjkanje miokarda, srčni infarkt;
  • bolezni želodca, črevesja zaradi motenj krvi, živčnost in uničenje mišic, vključno z gastritisom, kolitisom, ulkusi, perforacijo sten, krvavitvijo;
  • proteinurija (beljakovine v urinu) na ozadju razgradnje spojin mišičnih beljakovin, nefrotičnega sindroma, pomanjkanja ledvične funkcije;
  • subkutane in mišične kalcifikacije (večinoma pri otrocih).

Pri otrocih

Značilnosti razvoja patologije v mladosti:

  • bolj izrazito na simptome začetka vnetnega procesa;
  • zvišana telesna temperatura do 39 ° C, močna utrujenost;
  • izguba teže;
  • podobne kot pri odraslih bolnikih, vendar bolj intenzivna, s svetlim eritemom;
  • pediatri pogosto vidijo petehije pri otrocih v obliki rdečih pik na svojih nohtih in vekih;
  • naraščajoče zmanjšanje mišične moči, bolečine v mišicah telesa, trebuhu, vratu, hrbtu, okončinah;
  • oteklina sklepov, težave pri mobilnosti, pri katerih so komolci in kolena pogosto upognjeni, otroku pa je težko poravnati roko ali nogo;
  • razvoj kalcifikacije, ki je značilen za mladoletno obliko dermatomiozitisa, značilnost mladih pacientov.

Kalcifikacijo pri otrocih in mladostnem dermatomiozitisu se pojavlja pri 40 od ​​100 bolnih otrok v prvem do petem letu od nastopa bolezni in 4-5 krat pogosteje kot pri bolnikih, povezanih s starostjo. Še posebej pogosto diagnosticirajo predšolske otroke. Razvijanje kalcifikacij se diagnosticira v približno 14-16 mesecih po registraciji prvih znakov.

  • Kalcifikacije (depoziti hidroksiapatita) v obliki gostega utrjevanja so oblikovane pod kožo, znotraj in okoli mišičnih vlaken, vzdolž kite, na območju kolen, komolcev, na ramenih, zadnjicah, stegnih, na mestu injiciranja.
  • Kadar se palpirajo, se pojavijo nenormalne goste cone v obliki vozlov, tumorjev in podkožnih plakov. Na stopnji videza se pojavlja karenca.
  • Če se na površini nahajajo soljenje, se pogosto razvije vnetje sosednjih tkiv in suppuracija.
  • Koža nad kalcijevim kloridom je lahko prekrita z razjedami, iz katerih se izloča belkasta tekočina.
  • Kalcifikacija se kaže v difuzni (razširjeni) obliki ali pa je locirana na ločenih področjih. Globokih kalcifikacij najdemo le na radiografiji.

Diagnostika

Osnovna merila za diagnozo dermatomiozitisa, ki omogočajo razlikovanje patologije od drugih bolezni, ki imajo podobne simptome:

  1. Značilne vnetne in degenerativne manifestacije na koži, vključno s heliotropno (vijolično vijoličasto) opaženo izpuščaj na vekicah, in Gottronov simptom za najmanj 1 do 2 meseca.
  2. Nenormalna izguba moči v mišicah rok, nog, vratu, nazaj vsaj 1 mesec.
  3. Bolečine v mišicah brez izgube občutljivosti kože vsaj 1 mesec.
  4. 10-krat ali več povečana aktivnost kreatin-fosfokinaze (CPK) in laktat-dehidrogenaze (LDH) v krvi je glavni laboratorijski diagnostični indikator.

Poleg tega laboratorijski testi kažejo:

  • zvišanje serumskih vrednosti aldolaze, ALT, AST - "encimov razgradnje mišic";
  • kreatinurija (nenormalno visoka koncentracija kreatina v urinu) več kot 200 mg na dan, kar je opaziti pri uničenju mišičnega tkiva s povečano razgradnjo proteina pri skoraj polovici bolnikov;
  • povečan ESR (več kot 20);
  • myospecific marker AT Jo - 1 (AT za histidil tRNA sintetazo);
  • mioglobinurija (pigment mioglobina v urinu);
  • prisotnost v krvi protinukrnih protiteles ANF (označevalci bolezni vezivnega tkiva) v 50-80% primerov;
  • povečan C-reaktivni protein.
  1. EKG kaže tahikardijo, motnje ritma, srčno prevodnost.
  2. Elektromiografija ENMG potrjuje mišične lezije (povečana ekscitabilnost) in je potrebna za izključitev nevroloških patologij.
  3. Biopsija mišičnega tkiva (ki jo ujame vnetni proces) se opravi za potrditev diagnoze in kaže značilne strukturne spremembe pri 75% bolnikov.
  4. MRI in P-spektroskopija zazna vnetje mišičnih vlaken.
  5. Radiografija, ki se izvaja pri otrocih, omogoča, da se v mehkih tkivih nahajajo globoko lokalizirani kalcinati.
  6. Rentgenska svetloba (ali CT) zazna pneumosklerozo in alveolarno fibrozo.
  7. Histologija razkriva patološke degenerativne žarišča ali nekrotične površine v skeletnih mišicah.

Preden postavite diagnozo, je zelo pomembno razlikovati (razlikovati) dermatomiozitis s podobnimi patologijami. Izključiti je treba:

  • druge dermatološke bolezni. Pomembna razlika je napredovanje sprememb kože pri dermatomiozitisu po izpostavitvi soncu, medtem ko pri drugih (vendar ne vseh) dermatitisih lahko izpuščaj preseže.
  • rakavih procesov;
  • revmatične in endokrinske patologije;
  • nevrologija z okvaro mišic, medicinske miopatije;
  • kužni miozitis;
  • elektrolitsko neravnovesje.

Da bi ugotovili diagnozo dermatomiozitisa, je preizkus, ki ga opravi revmatolog, urolog, ginekolog in drugi specializirani zdravniki. Če opazite začetne simptome, morate pregledati vse organe in sisteme (radiografijo pljuč, sklepov, mišic, gastroskopijo, kolonoskopijo), darovati krv za tumorske označevalce.

Spodnji video je posvečen dermatomiozitisu pri otrocih:

Zdravljenje

Medicamentous

Tradicionalno uporabljane droge 7 vrst.

Glukokortikosteroidi

Najbolj optimalno izbiro prednizolona je predpisana s hitrostjo 1 mg na dan na 1 kg telesne mase odraslega bolnika v akutni fazi. V hudih primerih se je dnevni odmerek v mesecu povečal na 2 mg / kg. Ko se doseže terapevtski učinek, se zelo počasi prenese v zmanjšane odmerke (glede na ¼ od uporabljene). Nesprejemljivo je, da hitro zmanjšate odmerek, da se izognete hudim poslabšanjem.

Imunosupresivne citostatike

Določite z nizko terapevtsko učinkovitostjo steroidov. Major: metotreksat, ciklosporin, azatioprin, ciklofosfamid (za pljučno fibrozo).

  • Začetni odmerek metotreksata je peroralno 7,5 mg na teden s povečanjem 0,25 mg na teden, da se doseže učinek (največji tedenski odmerek - 25 mg)
  • Intravenska infuzija (intramuskularno metotreksat se ne daje) se začne od 0,2 mg na 1 kg telesne mase na teden, kar poveča odmerek za 0,2 mg / kg na teden.
  • Pričakovani terapevtski rezultat je opazen v 1 - 1,5 mesecih, največji terapevtski učinek - v 5 mesecih. Počasi zmanjšajte odmerek (za četrtino uporabljenega tednika).
  • Režim zdravljenja vključuje skupno uporabo metotreksata in prednizolona.
  • Azatioprin se začne z odmerkom 2-3 mg / kg na dan. Zdravilo daje manj zapletov na krvni sistem, njihovo zdravljenje pa je lahko dolgotrajno. Ker se azatioprin smatra manj učinkovit kot metotreksat, ga pogosto kombiniramo s kortikosteroidi.
  • Uvedba vitamina B 9 (folna kislina) zmanjšuje tveganje za neželene učinke, zlasti tiste, povezane z motnjo delovanja jeter.

Druga sredstva

  • Aminokinolinska zdravila v majhnih odmerkih. Določite, da ublažite kožne manifestacije kot podporno terapijo, ponavadi - v kronični in kombinirani z drugimi zdravili. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxychloroquine 200 mg / dan.
  • Intravensko infuzijo imunoglobulina v odmerku od 0,4 do 0,5 grama na kilogram na dan izvedemo, da bi povečali bolnikov pozitiven odziv na standardno zdravljenje s hormonskimi zdravili. Pri mnogih bolnikih imunoglobulin zmanjša vnetje tako, da vpliva na imunski sistem.
  • Prozerin (v remisiji), kokarboksilaza, Neostigmin, ATP, vitamini B v injekcijah, za normalizacijo mišične funkcije.
  • Anabolični steroidi, kot sta Nerobol, Retabolil, se pogosteje uporabljajo kot sredstvo za krepitev mišičnega tkiva v dolgotrajnem toku prednizolona.
  • Če nastanejo majhne kalcifikacije, se doseže določen medicinski rezultat z interno uporabo kolhicina, probenecida, intravenske uporabe Na 2 EDT, lokalne uporabe zdravila Trilon B.

Terapevtski

  • Plazemafeza in limfocitafeza se uporabljata predvsem pri bolnikih s hudo boleznijo, ki je težko reagirati na tradicionalno zdravljenje z znaki vaskulitisa in hude mišične patologije.
  • Fizikalna terapija, namenjena preprečevanju sklepanja mišic - je obvezna, zlasti v otroštvu, vendar le v obdobju remisije.

Kirurški

  • Včasih se kirurško odstranijo posamezne subkutane kalcifikacije. Vendar to ni zelo učinkovito, glavna naloga pa je zgodnje odkrivanje in preprečevanje depozitov soli, zlasti pri pediatričnem dermatomiozitisu, ki uporabljajo visoko odmerno hormonsko terapijo, včasih celo "agresivno".
  • Ista shema se uporablja za zatiranje rasti tumorskih formacij s paraneoplastično dermatomiatozo. Kirurško zdravljenje v kombinaciji z zdravili, zelo pogosto pomaga odpraviti ali bistveno zmanjšati resnost nenormalnih manifestacij.

Značilnosti terapije

  • V zadnjem času se je začela uporaba novih, gensko spremenjenih bioloških proizvodov, vendar strogo individualno in v skladu s shemo, ki jo je razvil zdravnik specialist.
  • Glede na to, da imajo Prednisolone in Metipred resne neželene učinke, predpišejo zdravila za zaščito želodčne sluznice (gastroprotektorjev), vključno z omeprazolom, ranitidinom, dodatki kalcija in vitaminom D, bisfosfonate za preprečevanje osteoporoze.
  • Med potekom zdravila Metipreda ni dovoljeno uporabljati sladkorja in sladkih živil, da bi se izognili telesni toleranci na glukozo.
  • Ko poslabšanje strogo označuje mir. Ko se proces spusti, lahko postopoma vadite majhne telesne napore, naredite fizikalno terapijo, vendar zelo previdno, da ne bi povzročili poslabšanja bolezni.

Preprečevanje bolezni

Ukrepi, ki bi lahko preprečili razvoj dermatomiozitisa, še niso bili razviti. Ukrepi sekundarne preventive po diagnozi bolezni vključujejo:

  • podporno zdravljenje s kortikosteroidi,
  • pregledi z dermatologom, revmatologom,
  • testi za onkologijo,
  • pravočasno zdravljenje vnetnih bolezni,
  • izločanje žarišč okužbe v telesu.

Zapleti

Pri dolgotrajnem trenutnem dermatomiozitisu brez zdravljenja razvijte:

  • kostnice in trofični ulkusi;
  • kontrakture, deformacije kosti;
  • izguba mišične mase;
  • kalcifikacija.

Najresnejši zapleti, ki ogrožajo bolnika z napredovalim dermatomiozitisom, od katerega v prvih dveh letih umre do 40% bolnikov brez ustreznega zdravljenja:

  • aspiracijska pljučnica, alveolarna fibroza;
  • uničenje mišic dihalnih organov, požiralnika in žrela;
  • gastrointestinalna krvavitev;
  • bolezni srca;
  • splošna distrofija, izčrpanost

Napoved

Prej je patologija privedla do smrti skoraj 2/3 bolnikov. Danes uporaba kortikosteroidov daje izrazit terapevtski rezultat, zavira agresivnost bolezni in, če se pravilno uporablja, znatno izboljša dolgoročno prognozo.

  • Dermatomiozitis se lahko pojavi v eni epizodi, ki se v 2 letih po prvih znakih premakne v fazo (neaktivni potek (remisija) in še več - da se ne ponovi ponovitev.
  • V policikličnem obdobju se dolga obdobja remisije spreminjajo z relapsom. To se pogosto pojavi, če se odmerek drastično zmanjša ali se uporaba prednizolona ustavi.
  • Kronični pojav dermatomiozitisa kljub zdravljenju ima večjo verjetnost zapletov.

Čim prej naredimo natančno diagnozo in začnemo zdravljenje, bolje je dolgoročna napoved. Pri otrocih lahko dermatomiozitis povzroči skoraj popolno zdravljenje ali trajno remisijo.

Še več o dermatomiozitisu in povezanih boleznih bo prikazalo spodnji videoposnetek:

Dermatomyositis

Dermatomiozitis (generaliziran fibromiositis, generaliziran miozitis, angiomiositis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sistemska vnetna bolezen, ki prizadene mišično tkivo, kožo, kapilare in notranje organe.

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa je avtoimunski proces, ki ga lahko štejemo za okvare imunskega sistema. Pod vplivom dejavnikov, ki vzpodbujajo, začne opazovati gladka in navzkrižna mišična vlakna kot tuje in razviti protitelesa (avtoprotitelesa) proti njim. Ne vplivajo samo na mišice, temveč tudi na krvne žile.

Predlagamo, da je razvoj dermatomiozitisa lahko posledica nevroendokrinih dejavnikov. To deloma potrjuje razvoj bolezni v prehodnih življenjskih obdobjih (med puberteto, menopavzo).

  • nekatere virusne okužbe (virus Coxsackie, pikornavirusi);
  • maligne neoplazme;
  • hipotermija;
  • hiperinsolacija (dolgotrajna izpostavljenost soncu);
  • stres;
  • alergijske reakcije;
  • hipertermija;
  • nosečnost;
  • drogami, vključno s cepljenjem.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka se razlikujejo naslednje oblike dermatomiozitisa:

  • idiopatsko (primarno) - bolezen se začne sam, ne da bi bila povezana z nobenim dejavnikom, ni mogoče ugotoviti vzroka;
  • sekundarni tumor (paraneoplastični) - se razvija v ozadju malignih tumorjev;
  • otroci (mladoletniki);
  • v kombinaciji z drugimi patologijami veznega tkiva.

Po naravi vnetnega procesa je dermatomiozitis akuten, subakuten in kroničen.

Faza bolezni

V klinični sliki dermatomiozitisa obstaja več stopenj:

  1. Prodromalno obdobje - pojavijo se nespecifični predhodniki bolezni.
  2. Za manifestno obdobje je značilna razvita klinična slika z živimi simptomi.
  3. Za terminalno obdobje je značilen razvoj zapletov [na primer, distrofija, izčrpanost (kaheksija)].

Simptomi

Eden od prvih nespecifičnih znakov dermatomiozitisa je šibkost mišic spodnjih okončin, ki sčasoma postopoma naraščajo. Tudi manifestno obdobje bolezni je lahko pred Raynaudovim sindromom, poliartralgijo, izpuščaji kože.

Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz skeletnih (črtastih) mišic. Klinično se to kaže s povečano šibkostjo mišic vratu, zgornjih okončin, ki sčasoma otežujejo opravljanje najpogostejših, rutinskih akcij. Pri hudi bolezni zaradi hude šibkosti mišic pacienti izgubijo sposobnost gibanja in samopomoč. Pri napredovanju dermatomiozitisa se v patološkem procesu vključijo mišice grla, zgornjega prebavnega trakta, diafragme in medkostne mišice. Posledično so:

  • motnje govora;
  • disfagija;
  • okvarjeno prezračevanje pljuč;
  • ponavljajoča se kongestivna pljučnica.

Dermatomyositis je značilen po kožnih manifestacijah:

  • eritematozno opaženi izpuščaj;
  • periorbitalni edem;
  • Gottronov simptom (periungalni eritem, strig nohtne plošče, rdečica dlani, eritematozne luskaste madeže na koži prstov);
  • izmenjava področij atrofije kože in hipertrofije, pigmentacije in depigmentacije.

Poraz sluznice na dermatomiozitisu povzroči razvoj:

  • hiperemija in edem faringealnih sten;
  • stomatitis;
  • konjunktivitis.

Sistemske manifestacije dermatomiozitisa vključujejo lezije:

  • sklepi (falangealni, radiokarpalni, komolci, rameni, gležnji, koleno);
  • srca - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
  • pljuča - pnevmoskrcoza, fibrozni alveolitis, intersticijska pljučnica;
  • organe prebavnega trakta - hepatomegalija, disfagija;
  • živčni sistem - polineuritis;
  • ledvični - glomerulonefritis z okvarjenim delovanjem ledvic;
  • endokrine žleze - zmanjšanje delovanja spolnih žlez in nadledvičnih žlez.

Značilnosti dermatomiozitisa pri otrocih

V primerjavi z odraslimi bolniki se dermatomiozitis začne bolj pri otrocih. Za prodromalno obdobje so značilni:

  • splošno slabo počutje;
  • zvišana telesna temperatura;
  • mialgija;
  • zmanjšanje mišične moči;
  • artralgija;
  • splošna šibkost.

Klinična slika mladostnega dermatomiozitisa združuje znake poškodb različnih organov in sistemov, vendar so najbolj izrazite vnetne spremembe na koži in mišicah.

Pri otrocih in mladostnikih na dermatomiozitisu se lahko tvorijo intramuskularne, intrafaskalne in intrakutane kalcifikacije, ki so ponavadi lokalizirane v projekciji velikih sklepov, zadnjice, ramenskega pasu in medenice.

Diagnostika

Glavna diagnostična merila za dermatomiozitis:

  • klinični simptomi mišičnih in kožnih sprememb;
  • značilne patološke spremembe mišičnih vlaken;
  • elektromiografske spremembe;
  • povečana aktivnost serumskih encimov.
Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa je avtoimunski proces, ki ga lahko štejemo za okvare imunskega sistema.

Pomožni (dodatni) diagnostični markerji dermatomiozitisa vključujejo kalcifikacijo in disfagijo.

Diagnoza dermatomiozitisa nastane v prisotnosti:

  • kožni izpuščaj, v kombinaciji s tremi glavnimi merili;
  • kožne manifestacije, dva glavna in dva dodatna merila.

Za potrditev diagnoze se opravi laboratorijski in instrumentalni pregled:

  • popolna krvna slika (odkritje povečanja ESR, levkocitoza s premikom formule levkocitov na levo);
  • biokemijska analiza krvi (za zvišanje ravni aldolaze, transaminaze, seromukoida, haptoglobina, sialnih kislin, mioglobina, fibrinogena, α2- in γ-globulina);
  • imunološki pregled krvi (odkrita prisotnost nespecifičnih protiteles proti endotelju, miozinu, tiroglobulinu, zvišanju ravni protiteles, specifičnih za miozitis, majhni količini protiteles proti DNA in LE celicam, zmanjšanju vrednosti IgA ob povečanju IgM in IgG, zmanjšanju števila T-limfocitov, zmanjšanju titra dopolnilo);
  • histološki pregled biopsije kožne mišice (izguba transverzalnega stresa, vnetna infiltracija miocitov, degenerativne spremembe, označena fibroza);
  • elektromiografija (zaznana fibrilna oscilacija v mirovanju, večfazne kratkotonske spremembe, povečana mišična ekscitabilnost).

Zdravljenje

Terapija dermatomiozitisa je namenjena zatiranju aktivnosti avtoimunskega vnetnega procesa in jo večinoma izvajajo kortikosteroidi (1-2 leti). Po potrebi lahko shema vključuje nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti salicilate.

Z neučinkovitostjo predpisanih citostatikov s kortikosteroidnim zdravljenjem z izrazitim imunosupresivnim učinkom.

Za izboljšanje kontrakcijske funkcije mišic uporabljamo injekcije zdravila Proserin, vitamine skupine B, karkarboksilazo in ATP.

V zadnjih letih so se pri kompleksnem zdravljenju dermatomiozitisa uporabljale plazmafereza in limfocitefereza.

Za preprečevanje nastanka mišičnih kontraktov so prikazane redne fizikalne terapije.

Po naravi vnetnega procesa je dermatomiozitis akuten, subakuten in kroničen.

Možni zapleti in posledice

V odsotnosti primerne terapije dermatomiozitis počasi napreduje, kar vodi do hude mišične oslabelosti, poškodb notranjih organov. To postane vzrok invalidnosti bolnika in v hujših primerih - smrti.

Dolgotrajna kortikosteroidna terapija dermatomiozitisa lahko povzroči številne patologije:

  • hipertenzija;
  • debelost;
  • osteoporoza;
  • diabetes.

Napoved

V odsotnosti ustreznega zdravljenja v prvih dveh letih od časa diagnoze umre približno 40% bolnikov; vzrok je gastrointestinalna krvavitev in dihalna odpoved.

Imunosupresivna terapija znatno izboljša dolgoročno prognozo. Vendar pa je tudi v nasprotju z njenim ozadjem pri nekaterih bolnikih nastala trajna kontraktura sklepov, pride do deformacije zgornjih in spodnjih udov.

Preprečevanje

Primarni preventivni ukrepi za dermatomiozitis niso bili razviti. Sekundarno preprečevanje je namenjeno preprečevanju poslabšanja bolezni in zmanjšanju aktivnosti vnetnega procesa. Vključuje:

  • rehabilitacija žarišč kronične okužbe;
  • omejitev telesne dejavnosti;
  • izogibanje čezmerni insolaciji in hipotermiji;
  • spoštovanje dan;
  • dispanzivni nadzor revmatologa;
  • skrbno spoštovanje predpisanega zdravniškega režima.

YouTubovi videoposnetki, povezani s člankom:

Izobraževanje: diplomiral iz Taškentskega državnega medicinskega inštituta z diplomo iz medicine leta 1991. Ponavadi je nadaljeval izpopolnjevalne tečaje.

Delovne izkušnje: anesteziolog-reuscitator urbanega materinskega kompleksa, resuscitator oddelka za hemodializo.

Informacije so posplošene in so na voljo samo v informativne namene. Pri prvih znakih bolezni se posvetujte z zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Ljudem, ki so navajeni redno zajtrk, je veliko manj verjetno, da bi bili debeli.

Želodec se dobro zdravi s tujimi predmeti in brez medicinskega posredovanja. Znano je, da želodčni sok lahko celo raztopi kovance.

Zdravilo za zdravljenje kašlja "Terpinkod" je eden izmed top prodajalcev, sploh zaradi svojih zdravilnih lastnosti.

74-letni avstralski prebivalec James Harrison je postal darovalec krvi okoli 1000-krat. Ima redko krvno skupino, katere protitelesa preživijo novorojenčke s hudo anemijo. Tako je avstralski prihranil približno dva milijona otrok.

Večina žensk lahko uživa več užitka pri razmišljanju svojega lepega telesa v ogledalu kot pa pri seksu. Torej, ženske, si prizadevajo za harmonijo.

Naše ledvice lahko v eni minuti očistijo tri litre krvi.

Jetra je najtežji organ v našem telesu. Njegova povprečna teža je 1,5 kg.

Znana droga "Viagra" je bila prvotno razvita za zdravljenje arterijske hipertenzije.

Včasih je bilo, da zehanje bogati telo s kisikom. Vendar je bilo to mnenje zavrnjeno. Znanstveniki so dokazali, da z zehanjem človek ohladi možgane in izboljša njegovo delovanje.

Znanstveniki iz univerze v Oxfordu so izvedli vrsto študij, v katerih so ugotovili, da vegetarijanstvo lahko škoduje človeškim možganom, saj vodi do zmanjšanja njegove mase. Zato znanstveniki priporočajo, da ribe in meso ne izključijo iz prehrane.

Če se nasmejite le dvakrat na dan, lahko znižate krvni tlak in zmanjšate tveganje za srčne napade in kapi.

Obstajajo zelo radovedni medicinski sindromi, na primer obsesivno zaužitje predmetov. V želodcu enega bolnika, ki trpi zaradi te manije, je bilo najdenih 2500 tujih predmetov.

Po študiji Svetovne zdravstvene organizacije je pol ure dnevnega pogovora na mobilnem telefonu povečal verjetnost razvoja možganskega tumorja za 40%.

Delo, ki ni všeč osebi, je veliko bolj škodljivo za njegovo psiho kot pomanjkanje dela na vseh.

Najvišjo telesno temperaturo je zabeležil Willie Jones (ZDA), ki je bil sprejet v bolnišnico s temperaturo 46,5 ° C

Sodobna izraelska ambulanta Assuta v Tel Avivu - zasebni zdravstveni center, ki je znan po vsem svetu. Tukaj najboljši zdravniki delajo z imeni na svetu.