Alveolarni sarkom mehkega tkiva. Epitelioidni sarkom

Vnetje

Alveolarni sarkom mehkega tkiva je maligni tumor kontroverznega izvora. Najljubša lokalizacija tumorja je mehko tkivo sprednje stranice stegna, prednjega trebušnega zidu, stranske površine vratu. Spol in starost ni pomembno.

Makroskopsko, alveolarni sarkom mehkega tkiva predstavlja veliko mehko vozlišče z značilnim rjavim odtenkom. Kapsula je nejasna ali odsotna.

Histološki pregled alveolarnega sarkoma mehkega tkiva ima organoidno strukturo z gnezdami velikih poligonalnih celic s središčno zaokroženimi jedri. Citoplazem teh celic je pogostejši eozinofilni, vendar lahko pride do celic z drobnozrnatimi ali vakuoliranimi citoplazmi. Vsebuje PAS-pozitiven diastazoresantni kristalidni material. Nekateri alveoli so popolnoma napolnjeni s tumorskimi celicami, v drugih so celice nameščene okoli periferije, središčni del alveolov pa je napolnjen z amorfno ali drobnozrnato snovjo. Stroma med alveolarnimi celicnimi skupinami vsebuje veliko število kapilare. S posebno barvo najdemo argyrofilne vlaknine, ki se prepletajo okoli posameznih alveolov, kot so kremplje.

Diferencialna diagnoza alveolarnega sarkoma mehkega tkiva se izvaja z metastazami raka (predvsem čiste celice ledvične celice), kot tudi s sinovialnim sarkomom.

Nedvomno po 5-15 letih pogosto najdemo alveolarni sarkom mehkega tkiva - malignega tumorja, recidiva in metastaz.

Epitelioidni sarkom

Epitelioidni sarkom (ES) je bil prvič opisan leta 1970 v pregledu 62 primerov določene oblike sarkoma, ki se je napačno diagnosticiral kot kronični vnetni proces, nekrotizirajoči granulom ali skvamozni karcinom kože. Podobno je tudi sinovialni sarkom in velikocelični sarkom tetive. Histogeneza tumorja ni jasna.

Številni avtorji povezujejo njegov izvor s pluripotentno mezenhimsko celico, histiopitisom, sinovialnimi celicami, fibroblastom, miofibroblastom ali sinoblastno mezenhimsko celico. Zlasti ultrastrukturna študija potrjuje histiocitski izvor epitelioidnega sarkoma. in imunohistokemične - izvor tumorja iz pluripotentne mezenhimalne celice. V zadnjem času je celična linija, vzeta iz ES, povzročila klonske subpopulacije, ki izražajo različne celične fenotipe: en tip celice je bil pozitiven za vimentin, kar potrjuje mezenhimalni izvor tumorja, drugi za citokeratin (dokaz o njegovem epitelnem izvoru), tretji pa za vimentin in in nevrofilamentnih proteinov, kar pomeni mešani mezenhimalni in nevronski izvor tumorja.

V eni študiji s kromosomsko analizo v epitelioidnem sarkomu je bila v 64% primerih odkrita aneuploidija, v drugi pa stabilna vsebnost diploidne DNA; ugotovi se delitve kratkega kraka kromosoma 1, trisomije 2 in mutacije N-ras onkogena (v odsotnosti) N-ras amplifikacije, vendar njegova vloga v epitelioidnem sarkomu ni opredeljena; v zadnjem času je epitelioidni sarkom zaznal klonalno translokacijo [t (8; 22) (q22; ql 1)], vključno z istim delom kromosoma 22, ki je v večini primerov poškodovan s sarkomom Ewinga.

Pogostost epitelioidnega sarkoma v splošni strukturi sarkoma mehkega tkiva je ocenjena na približno 1%. To je najpogostejši sarkom mehkega tkiva v roki. ES vpliva predvsem na mlade. Starost bolnikov se giblje od 4 do 90 let, v povprečju 23 let; 74% bolnikov je med 10 in 39 let. Tumor je pri moških pogostejši (1,8: 1), čeprav je pri otrocih enako pogosto za ljudi obeh spolov. V 20% primerov se na mestu prejšnje poškodbe pojavita neoplazma.

Epitelioidni sarkom je najpogosteje lokaliziran v zgornjih (58-68%) ali spodnjih (27%) okončinah, običajno na njihovih distalnih področjih, manj pogosto v prsnem košu, lasišču, trbuhu, orbiti, vulvi, penisu. Ponavadi je samotna gosta dermalna ali subkutana tvorba, včasih ulcerirana. Manj pogosto so definirane več vozlišč. Tumor je pogosto povezan z vlaknatimi strukturami (tetivne ovojnice, nevrovaskularni snopi, skupna kapsula). Asimptomatsko je, dokler ne začne stisniti distalnega živca; le 22% bolnikov se pritožuje na bolečino ali preobčutljivost v neoplazmi.

Potek epitelioidnega sarkoma. Epitelioidni sarkom raste zelo počasi. Ponovitve in metastaze ES se pojavljajo kot več vozlišč. Metastaze so lahko prva klinična manifestacija bolezni. Tumor se razteza vzdolž dolžine kite, fascije ali periosteuma, metastazira limfogeno in hematogeno. Metastaze v epitelioidnem sarkomu se pojavijo v približno 45-50% primerov, vključno z 48% primerov v regionalnih bezgavkah, v 25% primerov v pljučih, 10% v koži lasišča, 6% v drugih kožne obliže; veliko manj pogosto vplivajo na dura mater, jetra, kosti, možgane, trebušno slinavko, ledvice, ščitnico in debelo črevo. Pričakovana življenjska doba po odkritju metastazov ES se giblje od nekaj mesecev do osem let ali več.

Alveolarni sarkom mehkega tkiva

Alveolarni sarkom mehkega tkiva (alveolaris, latinska alveolus luknja, celica: sarke iz grškega mesa) je redek, počasi rastoči maligni tumor mehkih tkiv neznane etiologije. Vpliva na maščevje, mišice in živce. Najpogosteje se razvije pri otrocih, vendar se lahko pojavijo pri odraslih. Za razliko od drugih sarkomov, lahko alveolarni sarkomi metastazirajo v možgane. Alveolarni sarkom je najmanj pogosta vrsta sarkoma in predstavlja približno 0,2-1% celotnega števila tumorjev te vrste.

Tipični klinični znaki: brez bolečin na stegna ali zadnjici se lahko včasih pojavijo na trupu, roki ali glavi. Včasih lahko tumor povzroči bolečino zaradi raztezanja okoliškega tkiva, kar lahko povzroči težave pri premikanju. Novotvorba je mehka in počasi narašča. Pri otrocih se alveolarni sarkom najpogosteje pojavi na glavi ali vratu, pri odraslih pa na stegnu ali zadnjici.

Kljub relativno počasni naravi rasti tumorja, v resnici, 79% bolnikov razvije metastaze z visoko stopnjo odpornosti na običajne kemoterapevtske droge. Razvoj terapevtsko odpornih metastaz poveča smrtnost.

Klinične manifestacije

Alveolarni sarkom mehkega tkiva je ponavadi predstavljen kot mehka, neboleča, počasi rastoča masa, ki redko povzroča funkcionalno okvaro. Pri odraslih je najpogosteje lokalizirana v spodnjih okončinah, pri otrocih pa se pojavi v glavi in ​​vratu. V literaturi so opisani primeri alveolarnega sarkoma v ženskah genitalija, mlečne žleze, mehurja, prebavil in kosti. Ti tumorji zelo aktivno zagotavljajo regionalna plovila, včasih je tumor lahko podoben pulzirajočemu tumorju.

Zaradi skoraj popolne odsotnosti simptomov bolezni mnogi bolniki iščejo preiskavo na stopnji, ko se metastaze že pojavijo: v pljučih, kosteh, osrednjem živčnem sistemu ali jetrih.

Zahvaljujoč raziskavam MD Andersonovega centra za raka (ZDA, Teksas) je bilo ugotovljeno, da metastaze v možganih skoraj vedno najdemo v kombinaciji z metastazami na drugih območjih.

Alveolarni sarkom je lahko dolgo neopažen, preden se diagnosticira. Ko tumor postane velik, začne pritisniti na okoliško tkivo. Simptomi so odvisni od lokacije tumorja in so lahko naslednji:

  • Brezbarvno otekanje na nogi, zadnjici, vratu ali prsnem košu
  • Limp
  • Zmanjšan obseg gibanja z nogami in rokami
  • Močna togost

Diagnostika

Natančna diagnosticiranje in pravilno zdravljenje tega nenavadnega tumorja zahteva visoko stopnjo klinične budnosti. Če so klinične ali radiološke razlage dvoumne, se za razločevanje alveolarnega sarkoma mehkega tkiva iz arteriovenskih malformacij uporablja biopsija. Biopsija je najhitrejši način za diagnozo alveolarnega sarkoma mehkega tkiva, ki vključuje odvzem majhnih vzorcev prizadetega tkiva za pregled pod mikroskopom.

Zdravniki lahko uporabijo vzorce biopsije za preverjanje celic za kromosomske spremembe (neuravnotežena translokacija, ki vključuje kromosom 17). Posledično nastane gen ASPSCR1-TFE3. Odkrivanje teh sprememb potrjuje diagnozo.

Dokazovanje enotne in močne jedrske reaktivnosti, ki potrjuje prisotnost in sintezo ASPSCR1-TFE3

Ker alveolarni sarkom raste počasi in običajno ne povzroča nobenih izrazitih simptomov, mnogi ljudje že dolgo nimajo pojma o prisotnosti tega tumorja.

Praviloma bodo bolniki podvrženi specializiranim tehnikam slikanja, kot so računalniška tomografija (CT) ali slikanje magnetnega resonanca (MRI) primarnega tumorja. Skandinavija CT se ponavadi izvede, da se ugotovi prisotnost pljučnih metastaz. Prikazovanje magnetne resonance kaže visoko intenziteto signala iz tumorja na slikah T1 in T2.

O: Računalniška tomografija glave 26-letne ženske z alveolarnim sarkomom mehkega tkiva in metastazami v desni parietalni kosti lobanje. Epiduralna ekspanzija (rdeča puščica).
B: isti bolnik s metastazami v levem atriju in zgornjem pljučni veni

Za določitev sarkoma v drugih predelih telesa se lahko predpisujejo dodatne raziskovalne metode. Treba je omeniti, da se alveolarni sarkom mehkega tkiva ne premakne v bezgavke, ampak potuje skozi kri do pljuč ali drugih delov telesa.

Zdravljenje alveolarnega sarkoma

Terapevtsko zdravljenje lahko zahteva usklajena prizadevanja skupine strokovnjakov, ki so specializirani za diagnozo in zdravljenje raka. Glede na redkost te bolezni je priporočljivo zdraviti v posebnih centrih za zdravljenje sarkoma.

Specifični terapevtski postopki in posegi se lahko razlikujejo glede na številne dejavnike, kot so lokalizacija, stadij, stopnja malignosti, prisotnost metastaz, starost bolnika, splošno zdravje in drugi dejavniki. Odločitve v zvezi z uporabo posebnih ukrepov morajo zdravniki opraviti šele po predhodni razpravi s pacientom o vseh koristih in tveganjih zdravljenja.

Surgery je standardno zdravljenje alveolarnega sarkoma. Vendar pa identifikacija gena ASPSCR1-TFE3 odpira nove možnosti zdravljenja. Raziskovalci so raziskovali ciljno usmerjene droge, namenjene blokiranju tega nenormalnega gena.

Ciljna zdravila imajo manj resnih neželenih učinkov kot pri tradicionalni kemoterapiji. Obstaja nekaj novih zdravil, ki se trenutno preučujejo v kliničnih preskušanjih za boj proti alveolarnemu sarkomu:

  • pazopanib
  • axitinib
  • pembrolizumab
  • cedranib
  • perifozin
  • sunitinib

Raziskovalci delajo na drugih novih metodah zdravljenja sarkoma mehkega tkiva: zaviralci angiogeneze blokirajo rast krvnih žil v tumorju, nova zdravila za kemoterapijo, imunoterapijo in biološko terapijo.

Sevanje pred in po operaciji se pogosto uporablja za zmanjšanje možnosti ponovitve bolezni. To lahko dosežemo z usmerjanjem sevalnega snopa na tumor. Brez znakov metastaz v pljučih ali v drugih delih telesa kemoterapija ni priporočljiva! Na žalost kemoterapija po operaciji ne zmanjša tveganja tumorja, kot je to mogoče opaziti v raku dojke ali raku debelega črevesa.

Radikalna resekcija je najboljša rešitev za lokalno bolezen. Kljub pojavu metastaz

pri 79% bolnikov je 5-letno skupno preživetje 45-88%. Ni bilo znatnega povečanja preživetja zaradi uporabe običajne kemoterapije.

Napoved

Alveolarni sarkom mehkega tkiva je zelo redek tumor in na žalost ni opravil obsežnih študij. Napoved je slaba in bolezen je pogosto usodna. Tudi če alveolarni sarkom mehkega tkiva počasi napreduje, bo imel usodne posledice.

Celokupno preživetje za alveolarni sarkom: 45-80% do 20 let in 15% po 20 letih. Otroci pogosteje živijo s tumorjem kot odrasli.

Nizko raven preživetja lahko razložimo z dejstvom, da razvoj tumorja ne spremljajo resni simptomi, medtem ko se precej hitro metastazira v druga tkiva.

Sklepi

Alveolarni sarkom mehkega tkiva je redek tip sarkoma mehkega tkiva, ki se običajno pojavi pri dojenčkih. Zanj je značilen značilen histološki videz in specifične molekularne genetske nenormalnosti. Napoved je slaba. Identifikacija kromosomskih translokacij ne zagotavlja samo pomembnih informacij o patogenezi te bolezni, temveč je usmerjena tudi v razvoj molekularno usmerjenega zdravljenja. Rezultati najbolj znanih študij jasno kažejo, da je občutljivost na kemoterapijo minimalna in resekcija igra pomembno vlogo pri zdravljenju tumorja. Videz oddaljenih metastaz je precej pogosta klinična slika.

Sedanje smernice za zdravljenje temeljijo na zelo omejenih kliničnih podatkih. Istočasno so najbolj obetavna zdravila pri zdravljenju z novimi molekularno usmerjenimi zdravili: antiangiogenimi zdravili in zaviralci tirozin kinaze.

Sarkom mehkega tkiva: kakšna je nevarnost tumorja in ali jo je mogoče pozdraviti?

Obstajajo različne vrste malignih tumorjev. Eden od njih so sarkomi - skupina malignih tumorjev, ki so nastala iz nezrelega vezivnega tkiva.

Celice, ki so osnova malignih procesov, se lahko nahajajo v kateremkoli delu človeškega telesa. Ena od redkih sort takih tumorjev je sarkom mehkega tkiva.

Koncept in sorte

Delež mehkih sarkomov znaša približno 1% celotnega števila tumorjev. Tovrstne maligne tumorje z enako pogostnostjo najdemo pri bolnikih obeh spolov starostne skupine 20-50 let.

V povprečju se sarkomi mehkih tkiv nahajajo v eni osebi od milijona. Strukture mehkih tkiv vsebujejo maščobno tkivo in tetive, vezivno tkivo in fascialne plasti, sinovialno in navzkrižno črtasto mišično tkivo itd. V teh tkivih se tvorijo sarkomi.

Ta slika prikazuje, kako izgleda sarkom mehkega tkiva.

Sarkomi mehkega tkiva so razvrščeni v številne sorte:

Sarkomi mehkega tkiva so razvrščeni glede na stopnjo malignosti. Tumorji z nizko stopnjo malignosti se razlikujejo po visoki diferencialni indeks in nepomembni oskrbi s krvjo, imajo pa nekaj rakavih celic in nekrotičnih žarišč, vendar veliko stroma.

Zelo maligni sarkomi so v naravi nizko diferencirani z aktivno delitvijo celic. Oskrba s krvjo se aktivno razvija, vsebuje veliko nekrotičnih žarišč in rakavih celic, vendar je strom majhen.

Na dotik takšne oblike so žele podobne, mehke ali gosto, večinoma iz enega samega znaka, čeprav ni izključena nastanek večkratnega tumorja.

Faktorji tveganja in razvojne stopnje

Pomembni vzroki za sarkom še niso bili ugotovljeni, čeprav so zdravniki ugotovili seznam dejavnikov, ki povzročajo takšne tumorske procese:

  1. Genetske nenormalnosti in motnje, kot so Gardner ali Wernerovi sindromi, črevesna polipoza, tuberkuloza, sindrom bazalnih celičnih nevidov itd.;
  2. Virusna etiologija, kot je herpes ali HIV;
  3. Rakotvorni učinki kemikalij;
  4. Stanja imunodeficijence prirojene ali pridobljene narave;
  5. Agresivni učinki okolja (neugodna ekologija, sevanja, škodljiva proizvodnja itd.);
  6. Pogoste poškodbe;
  7. Zloraba steroidnih anaboličnih steroidov in drugih zdravil;
  8. Predkancerogene razmere, kot je nevrofibromatoza, deformiranje osteitisa itd.

Rak mehkega tkiva se razvija v več fazah:

  • V prvi fazi ima tumor nizko stopnjo malignosti in se ne metastazira;
  • Na drugi stopnji razvoja tumor raste do 5 cm;
  • V tretji stopnji tumor raste več kot 5 cm, v regionalnih strukturah bezgavka so opazili metastazo;
  • V stopnji 4 je za tumor značilna aktivna metastaza na oddaljena tkiva.

Simptomi sarkoma mehkega tkiva

Blagi sarkom tkiva pomeni različne tumorje, vendar imajo tudi pogoste simptome:

  1. Stalni občutek utrujenosti, šibkosti, prekomerne utrujenosti;
  2. Ostro in intenzivno izgubo teže;
  3. Z razvojem tumorskega procesa se rak vizualizira in ga je mogoče opaziti brez uporabe diagnostičnih naprav;
  4. Sindrom bolečine Tak znak se šteje za precej redke simptome in se pojavi, ko tumorski proces prizadene živčne končnice;
  5. Obloga kože nad tumorjem pogosto spreminja senco in ulcerozo.

Ponavadi se vsi zgoraj navedeni simptomi manifestirajo v poznih stopnjah patologije, ko ni več možnosti za ozdravitev in življenje pri bolnikih.

V približno polovici primerov je rak na mehkih tkivih lokaliziran na nogah, pogosto v predelu stegna. Na rokah te vrste sarkoma se nahaja v četrtini primerov, preostalih 25% pa je lokalizirano v prtljažniku, vratu ali glavi.

Zunaj je sarkom mehkega tkiva krvav ali gladek vozel, brez kapsule, z različno konsistenco. Na primer, gosta - fibrosarkoma, mehka - liposarkoma ali angiosarkoma in žele - miksoma.

Znaki femoralne lokalizacije

Femoralni sarkom se lahko tvori iz katere koli vrste tkiva, prisotnega na tem območju - iz krvnih žil, elementov vezivnega tkiva, mišic in fasci itd.

Če tumor raste do precejšnje velikosti, potem bolnik z rakom začne doživljati splošne znake splošnih simptomov, kot so slabost in slabost, izčrpanost, utrujenost in indikatorji temperature podfefra.

Diagnostika

Diagnoza patologije se začne z zdravniškim pregledom, pri katerem onkolog zbira anamnezo in opazi prisotnost zunanjih znakov raka, kot so izčrpanost, bledica itd.

Če ima tumorski proces visoko stopnjo malignosti, potem rak običajno spremljajo pojavi zastrupitve, kot so hipertermija, pomanjkanje apetita, preobčutljivost in šibkost.

Nato je bolnik usmerjen v dodatne študije:

  • Laboratorijska diagnoza. Sestavljen je iz različnih krvnih preiskav, citogenetske analize, histologije in biopsije;
  • Rentgenski pregled;
  • Računalniška tomografija;
  • Ultrazvočna diagnoza itd.

V približno 80 primerih od 100 se rak mehkega tkiva hematogeno presnavlja v jetra in pljučna tkiva. Zato je v procesu diagnoze najpogosteje odkritih sekundarnih žarišč malignih tumorskih procesov v teh organih.

Zdravljenje pri odraslih in otrocih

Sarkom mehkega tkiva se šteje za precej resno in nevarno diagnozo. V primerjavi s tradicionalnimi oblikami raka se sarkomi štejejo za najbolj agresivne in zgodnje metastaze.

Možnost zdravljenja se izbere s posvetovanjem zdravnikov na individualni osnovi. Težava terapije je v tem, da celo odstranitev izobraževanja v začetni fazi razvoja ne zagotavlja 100-odstotnega zdravljenja, saj so sarkomi nagnjeni k ponovitvi, kar se pogosto pojavi po nekaj mesecih po odstranitvi.

Edini način za radikalno zdravljenje tumorja je operacija.

Odstranjevanje primarnih žarišč temelji na načelu ujetništva, v skladu s katerim se skupaj s kapsulo odstrani tvorba, ki raste v posebnem primeru ali kapsuli iz fasciij in mišičnih tkiv.

Dogaja se, da takega načela v določenih primerih ni mogoče uporabiti, odstranitev pa poteka po načelu zonalnosti, ko se odstranijo območja zdravih tkiv, ki se nahajajo okoli tumorja. Ta pristop je potreben za preprečevanje ponovitve. Če je za tumor značilna obsežna lokalizacija, ima bolnik amputiran ud.

Včasih, po kirurškem zdravljenju ali kadar nastajanje ne deluje, je predpisana kemoterapija ali sevanje.

Radiacijska terapija izvaja preventivno vlogo, ker zmanjšuje verjetnost ponovnega razvoja tumorja. Pred operacijo se opravi obsevanje, da se olajša kirurški poseg, pa tudi zmanjša verjetnost ponovitve.

Najpogosteje kemoterapija uporablja zdravila, kot so ifosfamid, vinkristin, doksorubicin, etopozid, cisplatin, ciklofosfamid in njihove kombinacije.

Napoved preživetja bolnika

Sarkoma je precej težko napovedati, saj na izid patologije vpliva veliko dejavnikov, kot sta stopnja procesa in stopnja malignosti, reakcija tumorja na zdravljenje, prisotnost metastaz itd.

Ko je tumor odkrit na stopnji 1-2, so projekcije pogojno ugodne in stopnja preživetja je približno 50-70%, ker ostaja visoko tveganje ponovitve raka.

V večini kliničnih primerov je rak mehkega tkiva, ugotovljen na stopnji nastajanja metastaz, značilen po negativnih napovedih, saj 5-letna stopnja preživetja ne presega 15% bolnikov.

Video o dosežkih pri zdravljenju zdravil sarkoma mehkega tkiva:

Alveolarni sarkom

Alveolarni sarkom mehkega tkiva je redka oblika malignih tumorjev, ki se pogosto razvijajo pri otrocih. Običajno je lezija lokalizirana v tkivih spodnjih okončin, manj pogosto - v zgornjem delu telesa. Alveolarni sarkomi zgodaj vključuje vaskularno tkivo v rakavem procesu in zlahka razpršuje rakave celice v krvnem obtoku, kar vodi do različnih zapletov in se redko konča z ugodno prognozo.

Opis in statistika

Bolezo je prvič opisal leta 1952 patolog Christopherson. Patologija se pojavlja redko - v 15% primerov med vsemi otroškimi sarkomi in le 1% primerov pri odraslih.

Za tumor je značilna počasna rast in razvoj, ki vpliva na mišice, krvne žile, živčne konje in celo kosti. Toda istočasno je njegov izvor še vedno nejasen. V človeškem telesu je lahko nezaželeno prisotno do deset let ali več, postopoma povečevati velikost in se premikati sosednjih tkiv, ne povzroča pa nikakršnega neugodja. Zato je alveolarni sarkom značilnost takšnih primarnih značilnosti kot neboleča neoplazma, ki za določen čas vpliva na motorno aktivnost.

Ime "alveolar" označuje histološke značilnosti tumorja. Mikroskopski pregledi, strokovnjaki ugotavljajo, da je njegova struktura podobna alveoli - mehurčkom v pljučih. Ta podobnost je seveda zunanja.

Koda ICD-10: C49 Maligna neoplazma mehkih in drugih vrst vezivnega tkiva.

Vzroki in skupina tveganja

Poreklo alveolarnega sarkoma še vedno ni znano. Toda pri izvajanju raziskav so strokovnjaki ugotovili nekatere genetske probleme, ki lahko vodijo v razvoj malignih procesov v mehkih tkivih in drugih anatomskih strukturah. Ugotovljeno je, da lahko alveolarni sarkom povzroči nenormalnost translokacije med 10 in 17 parov kromosomov. Na tej podlagi se pojavi kombinacija dveh genov, ki sintetizirajo mutantne proteinske frakcije.

Ta beljakovina ni mogoče zaznati v normalnih tkivih telesa, vendar je prisotna v strukturi alveolarnega sarkoma, ki pojasnjuje to povezavo.

Bolezen opazimo pri ljudeh katere koli starosti, ne glede na spol in raso, vendar bolj tvegana skupina vključuje otroke in mladostnike, vključno z dojenčki.

Strokovnjaki menijo, da se verjetnost alveolarnega sarkoma poveča v naslednjih primerih:

  • genetske napake;
  • uporaba narkotičnih snovi, zlasti kokaina;
  • vdor marihuane z materinim mlekom v telo otroka;
  • prisotnost rakotvornih sestavin v hrani;
  • Costelloov sindrom;
  • nevrofibromatoza;
  • nunanovski sindrom.

Simptomi

Alveolarni sarkom mehkega tkiva je neboleč tumor, ki postopoma raste in zajame sosednje anatomske strukture. Tumor lahko doseže ogromno velikost, še posebej ko gre za kolka in retroperitonealne lezije, vendar ne povzroča občutnega neugodja in redko vpliva na aktivnost motorja.

Po statističnih podatkih se alveolarni sarkom porazdeli v telo, kot sledi:

  • stegna, dimlja in zadnjica - 46%;
  • trup - 18%;
  • retroperitonealni prostor - 13%;
  • roke - 13%;
  • vrat in glava - 9%.

V času začetne diagnoze so redko opazovali oddaljene metastatske spremembe. Običajno se razvijejo z globokimi poškodbami tkiva in z visokokakovostnimi sarkomi. V regionalnih bezgavkah metastaze praktično niso zaznane.

TNM mednarodna sistemska klasifikacija

Razpoložljivi histološki podatki, ki natančno določajo stopnjo alveolarnega sarkoma, omogočajo zdravnikom, da izberejo optimalno strategijo zdravljenja. V ta namen je potrebna klasifikacija glede na sistem TNM. Razmislite o tem v naslednji tabeli.

Razmislite o povzetku meril, navedenih v tabeli.

T - primarni tumor:

  • T1a - do 2 cm, ki se nahaja znotraj prizadetega organa ali mišice;
  • T1b - od 2 do 5 cm, vključuje sosednja tkiva v onkoloskopi;
  • T2a - več kot 5 cm, počasi se širi lokalno;
  • T2b - od 5 cm se zabeležijo regionalne metastaze;
  • T3 - tumor ima impresivno velikost in visoko stopnjo malignosti, neuporaben.

N - regionalne metastaze:

  • N0 - odsoten;
  • N1 - opaženi posamezni leziji;
  • N2 - obstaja več onkogagov.

M - oddaljene metastaze:

  • M0 - ni zaznati;
  • M1 - so prisotni.

Faze

V naslednji razpredelnici upoštevajte, kakšne so faze razvoja alveolarnega sarkoma.

Vrste, vrste, oblike

Alveolarni sarkom je podskupina sarkoma mehkega tkiva, skupaj s čisto celico, embrionalnimi in drugimi vrstami malignih novotvorb. Patološki proces je pogosto lokaliziran v okončinah in na telesu.

Alveolarni sarkomi so razvrščeni glede na stopnjo diferenciacije. Tumori z nizko malignoznostjo so zelo in zmerno diferencirane vrste, vsebujejo manj atipičnih elementov in žarke nekroze, imajo malo krvne slike in imajo veliko količino stromnega tkiva.

Alveolarni sarkomi z visoko stopnjo malignosti spremljajo aktivna delitev rakavih celic. Hkrati je krvni pretok v tumorju znatno razvit, njegova struktura vsebuje veliko količino nekrotičnih elementov in atipičnih struktur.

Diagnostika

Odsotnost značilnih kliničnih znakov vodi v dejstvo, da je alveolarni sarkom treba razlikovati od drugih tumorjev mehkega tkiva. Če ima specialist sum na razvoj onkoloskega, je bolniku dodeljena naslednja vrsta diagnostičnih ukrepov:

  • Ultrazvok - z visoko natančnostjo določa malignost patologije, pa tudi limfogene in oddaljene metastaze, če sploh.
  • Angiografija - preučuje specifičnost oskrbe z neoplazmi.
  • CT in MRI - omogočajo oceno natančne lokacije tumorja, njegovega razmerja z normalnimi tkivi, diagnosticiranja najbližjih in oddaljenih žarišč metastaze.
  • Biopsija - potrebno je potrditi diagnozo, med postopkom odvzeti vzorce neoplazme in opraviti njihovo naknadno mikroskopsko preiskavo.
  • Scintigrafija, PET je druga metoda za diagnosticiranje metastaz pri malignih novotvorbah.
  • Imunohistokemična analiza omogoča razlikovanje različnih vrst malignih tumorjev in določitev napovedi njihovega nadaljnjega napredovanja.
  • Genetski test - namenjen odkrivanju nenormalnosti kromosomov, ki lahko povzročijo alveolarni sarkom.

Zdravljenje

Taktika nadzora alveolarne sarkoma je odvisna od velikosti maligne neoplazme, stopnje patologije in specifičnosti lokacije tumorskega procesa. Da bi dosegli najuspešnejši rezultat, se priporoča integriran pristop.

Kirurško zdravljenje. Cilj je popolna izločitev diagnosticirane neoplazme v zdravih celičnih strukturah. Za doseganje optimalnega rezultata zdravnik dodatno izliva več centimetrov zdravega tkiva. Celoten volumen odstranjenega tumorja se pošlje za histološko intraoperativno študijo. Včasih po operaciji pri bolnikih z alveolarnim sarkomom bolniki potrebujejo rekonstruktivno ali plastično operacijo, na primer po resekciji mehkih tkiv v vratu.

Pogosto je odstranitev tumorja povezana s povečanim tveganjem poškodb vitalnih anatomskih struktur - velikih posod, živcev itd. V tem primeru se mikro-kirurške tehnologije običajno uporabljajo za skrbno odstranjevanje obstoječega tumorja z minimalnim tveganjem za sosednja tkiva.

V kasnejših fazah neuporabnosti se uporabljajo paliativne operacije. Njihov namen je olajšati zdravje pacienta in maksimalno podaljšanje njegovega življenja. Med paliativnimi kirurškimi posegi se izloča glavna onkokarp in velika metastaza.

Kemoterapija. Uspeh njegove uporabe je v veliki meri odvisen od tega, kako občutljiv je tumor na citostatična zdravila. Na žalost, sarkomi mehkega tkiva, vključno z alveolarnimi, imajo majhno odpornost na kemoterapijo. Zato se ta metoda najpogosteje uporablja le za zatiranje rasti tumorjev in zmanjšanje metastaz.

Radiacijsko zdravljenje. Obsevanje sarkoma se običajno izvaja v fazi priprave za operacijo, da se zmanjša agresivnost tumorja in zmanjša njegov obseg, nato pa v postoperativnem obdobju izboljša rezultate kirurškega posega. Dobri rezultati imajo intraoperativno radioterapijo, v kateri se tkiva neposredno med delovanjem obsevajo. Kot možnosti radioterapije se aktivno uporabljajo brahiterapija in radiokirurgija, vendar na žalost niso na voljo v vseh klinikah.

Folk zdravljenje. Alternativna medicina se v onkologiji ne uporablja. Nekateri recepti iz zelišč in živalskih izdelkov lahko dejansko pozitivno vplivajo na splošno dobro počutje osebe, zmanjšajo simptome bolezni, vendar ne morejo pozdraviti alveolarnega sarkoma.

Postopek okrevanja po zdravljenju

Sodobna terapija alveolarnih sarkoma mehkega tkiva vključuje obvezno medicinsko rehabilitacijo bolnika, ki temelji na strokovni in socialni pomoči bolniku.

Primarno okrevanje se začne s fazo kirurškega zdravljenja, ki se pogosto kombinira z rekonstrukcijo nastale napake v tkivih v obliki skupne protetike, zaprtja površine rane itd. Po kirurški rehabilitaciji se izvede funkcionalnost, ki obsega uporabo specifičnih povojnih komponent - induktorjev in ortoz in simulatorjev ki zagotavljajo potrebno obremenitev upravljanega okončine.

Če je bila opravljena amputacija noge ali roke, ki je izjemno redka pri alveolarnih sarkoma - ne več kot 5% primerov, potem je rehabilitacija temeljila na pacientovi protetiki po izločanju maligne neoplazme.

Po zdravljenju so vsi bolniki pod dinamičnim nadzorom strokovnjakov zdravstvene ustanove.

Potek in zdravljenje bolezni pri otrocih, nosečih in doječih, starejših

Otroci Alveolarni sarkom v otroštvu se pojavi v 15% primerov med vsemi ne-epitelnimi tumorji. To je 15-krat pogosteje kot pri odraslih, zato je ta patologija edinstvena samo za otroke in mladostnike. Po 20 letih se pojavlja onkološki proces, ki je precej redkejši.

Pri majhnih bolnikih alveolarni sarkom ne prizadene samo okončin in mišic, temveč tudi pljuča. Kaj povzroča razvoj tumorja, ni gotovo znano. Zaradi asimptomatskega poteka se pogosto diagnosticira patologija z znatno zakasnitvijo, kar poslabša napoved za nadaljnjo remisijo.

Zdravljenje pediatričnega alveolarnega sarkoma poteka v Rusiji - v Moskvi, Sankt Peterburgu in drugih mestih ter v tujini. Terapijo opravljajo klasične metode - operativne, kemoterapevtske in sevalne poti, rezultat teh ukrepov pa je odvisen od pravočasnosti odkrivanja bolezni. Toda na splošno je za otroke ugodnejša kot pri odraslih bolnikih.

Nosečnica Vzroki za nastanek alveolarnega sarkoma med bodočimi materami prav tako niso znani. Ženska patologija se praviloma pojavi pred začetkom nosečnosti in že v njenem času se bolnik sooča z maligno diagnozo v telesu, saj pogosto pogosto hitreje napreduje pod vplivom dejavnikov, ki jih povzroča sama gestacijska doba - spremembe v hormonskih ravneh, poslabšanje imunitete itd.

Klinična slika alveolarnega sarkoma pri bodočih materah se ne bo razlikovala od simptomov bolezni pri drugih kategorijah bolnikov. Tudi boleča konsolidacija v mišičnem tkivu, oteklost, hipertermija, šibkost in splošno poslabšanje dobrega počutja se bodo počutili.

Ta patologija ni pokazatelj takojšnjega prenehanja nosečnosti. Če proces raka poteka počasi, se zdravljenje lahko odloži do rojstva otroka. V nasprotnem primeru poskrbite za operacijo na podlagi brejosti. Splav ali prezgodnja poroda se izvaja samo s soglasjem pacienta, veliko pa je odvisno od stopnje sarkoma.

Zdravstvena nega. V obdobju laktacije se včasih pri ženskah pojavijo tumorji mehkega tkiva. Alveolarni sarkom zahteva nujne terapevtske ukrepe, ki temeljijo na radikalnem kirurškem zdravljenju, kemoterapiji in radioterapiji, zato se bolnike spodbuja, da zavrnejo naravno hranjenje, saj lahko potencialno nevarne snovi skozi otrokovo dojenčke prehajajo skozi materino mleko.

Starejši S starostjo postane sarkom mehkega tkiva vse redkejši, saj so otroci predispozirani na to patologijo, vendar te možnosti ni mogoče popolnoma izključiti. Simptomatologija bolezni ne bo imela bistvenih razlik od tistih, ki so na voljo pri drugih skupinah bolnikov, zdravljenje pa je v veliki meri odvisno od tega, kako hitro je diagnosticiran proces raka in ali ni nobenih kontraindikacij za radikalen boj proti njemu.

Zdravljenje alveolarnega sarkoma v Rusiji, Izraelu in Nemčiji

Nudimo vam, da ugotovite, kako se v različnih državah izvaja boj proti alveolarnemu sarkomu.

Zdravljenje v Rusiji

Alveolarni sarkom je precej zapleten, poleg malo proučevane diagnoze. Njeno uspešno zdravljenje dosežemo z uporabo integriranega pristopa, to je kombinacije kirurške metode, kemoterapije in sevanja. Bolnikova starost, splošno počutje, stadij in lokalizacija malignih procesov vplivajo na izbiro optimalne taktike zdravljenja.

V Rusiji se zdravljenje izvaja v onkoloških središčih javnega in zasebnega značaja na podlagi politike OMS ali na plačani prostovoljni podlagi. V nekaterih zasebnih klinikih, na primer v moskovskem centru Sofija, se izvaja terapevtski boj z alveolarnimi sarkomi mehkega tkiva v skladu z mednarodnimi standardi.

Stroški zdravljenja so odvisni od statusa zdravstvene ustanove in značilnosti bolezni - v povprečju se začne od 200 tisoč rubljev, kar je bistveno nižje od cene zdravljenja v tujih centrih za raka.

V katere klinike se lahko obrnete:

  • Klinika Sofija, Moskva. Multidisciplinarni pristop in močna tehnična podlaga nam omogočata doseganje visokih rezultatov v boju proti malignim boleznim v kateri koli fazi njihovega razvoja. Zdravniki klinike redno opravljajo usposabljanje v državah, kot so Izrael, Nemčija, ZDA itd.
  • Center za zdravljenje in rehabilitacijo (LCR), Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva. Specializirana zdravstvena ustanova, v kateri se uporabljajo evropski standardi zdravstvene oskrbe: temeljita diagnostika, najbolj prijazno zdravljenje in kakovostna rehabilitacija.
  • Klinika De Vita, Sankt Peterburg. Zasebni center za raka, tu nudijo specializirano oskrbo za ljudi, ki trpijo zaradi raka različnih korenin.

Nudimo vam znanje pregledov o navedenih zdravstvenih ustanovah.

Zdravljenje v Nemčiji

Diagnosticiranje "alveolarnega sarkoma" in natančno določanje lokacije malignih procesov ni lahka naloga, saj zahteva visoko usposobljeno zdravstveno osebje in posebne preiskovalne metode, vendar se nemška zdravnika uspešno soočata s tem problemom. V klinikih v Nemčiji se uporabljajo bistveno novi načini zdravljenja sarkoma mehkega tkiva, ki jih podpirajo globalni protokoli in standardi.

Na podlagi nemških zdravstvenih ustanov se izvaja celoten obseg diagnostičnih dejavnosti, izvaja se klasično zdravljenje in zdravljenje z inovativnimi, učinkovitimi zdravili. Iz tega razloga ljudje z vsega sveta zaupajo nemški medicini in se obrnejo na pomoč.

Glavna prednost zdravljenja alveolarnega sarkoma v nemških klinikah je individualni pristop vsakega bolnika, ob upoštevanju kliničnih značilnosti diagnoze. Stroški obravnave patologije so odvisni od številnih dejavnikov, v povprečju se gibljejo od 50 tisoč evrov.

Katere klinike lahko stopim v stik?

  • Multidisciplinarni center MEOCLINIC, Berlin. Državljan katerekoli države se lahko zdravi na kliniki, ne da bi se obotavljal, da dobi visoko kakovostno kirurško in zdravstveno oskrbo, njegova vrata so odprta za vse. Onkološke bolezni so ena od osrednjih specializacij centra.
  • Klinika "Vivantes", Berlin. V stenah te zdravstvene ustanove so strokovnjaki z visokimi profili, ki poznajo sodobne metode diagnosticiranja in zdravljenja malignih tumorjev.
  • Klinika "Charite", Berlin. Najbolj znana klinika v Evropi, gostiteljica za zdravljenje tujih državljanov. Če obrnete k tej instituciji, ste lahko prepričani v močno tehnično opremo centra za raka in zagotavljanje izjemno učinkovitih zdravstvenih storitev.

Razmislite o pregledih klinik na seznamu.

Zdravljenje alveolarnega sarkoma v Izraelu

Bolniki, ki so zaprosili za izraelske klinike za zdravljenje alveolarnega sarkoma, so namenjeni predvsem preiskavi. Diagnoza patologije v tej državi traja približno 4 dni z vključitvijo ustreznih laboratorijskih in strojnih tehnik. Seveda veliko bolnikov pride v državo s pripravljenimi analizami in študijami, ki se izvajajo v svoji domovini, vendar v Izraelu ta vidik ni upoštevan, saj v praksi 30% predhodno postavljenih diagnoz ne najde ustrezno potrditev.

Diagnoza tukaj je zelo informativna in natančna, kar je najbolj pomembno pri zdravljenju sarkoma, saj je nepismena vrsta patologije izguba denarja in časa za napačno zdravljenje.

Terapije v Izraelu so predvsem kirurške. V tem primeru operacije običajno potekajo z uporabo robotske tehnologije, kar močno poveča učinkovitost posega. Za izključitev relapsov se radioterapija dodatno izvaja z uporabo linearnih pospeševalcev in kemoterapije s sodobnimi zdravili, ki varčujejo z telesi.

Stroški zdravljenja v izraelskih klinikah so na voljo bolnikom z različnimi stopnjami dohodka. Cene za zdravstvene storitve v državi so za približno 45% nižje kot v zahodnih centrih za raka v Nemčiji, ZDA, Švici itd. V povprečju bo zdravljenje alveolarnega sarkoma stalo bolniku s 30 tisoč dolarjev, vendar je pomembno, da razumemo, da specifična količina bolezni vpliva na skupni znesek in potrebna terapevtska intervencija.

Katere klinike lahko stopim v stik?

  • Hadassah klinika, Jeruzalem. Zasebna zdravstvena ustanova, osnova Judovske medicinske univerze. Znanstveni dogodki so tukaj prvič predstavljeni v praksi zdravljenja raka.
  • Državna bolnišnica. Chaim Sheba, Tel Aviv. Zagotavlja celoten obseg zdravstvenih storitev v ozadju individualnega pristopa k vsakemu bolniku.
  • Klinika "Assuta", Tel Aviv. Najbolj znana zasebna multidisciplinarna klinika države, ki ima 11 podružnic v drugih mestih Izraela. Zdravljenje v "Assuti" je organizirano na najvišji ravni.

Razmislite o pregledih navedenih zdravstvenih ustanov.

Zapleti

Pri velikih alveolarnih sarkoma se lahko pojavijo naslednji učinki:

  • Oblikovanje metastatskih sprememb regionalnega in oddaljenega tipa.
  • Patološko stiskanje sosednjih organov in s tem povezano fizično nelagodje.
  • Stiskanje bezgavk z njihovim poznejšim vnetjem in krčenjem limfnega odtoka, ki postane vzrok za elephantiasis.
  • Deformacija prizadetih udov, zlomov patoloških kosti in omejevanje gibljivosti človeka;
  • Dezintegracija sarkoma z nadaljnjo krvavitvijo.
  • Motnje sluha in vida, na primer, ko je tumor nameščen v orbiti očesa, pomanjkanje spomina in druge kognitivne sposobnosti.
  • Depresivni sindrom, samomorilne težnje, apatija.

Možen je tudi razvoj zapletov med samim zdravljenjem. V ozadju hude kirurgije so pogosto poškodovani živčni konci, velika plovila in druge vitalne anatomske strukture.

Metastazis

Predvidevanje, na katerega organ bodo vplivali metastatske spremembe, je nemogoče. Najprej, atipične celice, ki se odmikajo od primarnega tumorja, dosežejo najbližje bezgavke, jetra, hrbtenico, možgane in pljuča. Takoj, ko nova koncentracija doseže 1 cm v obsegu, začne tudi ločiti rakave celice in jih razporediti po telesu zaradi aktivnega pretoka krvi in ​​pomanjkanja kapsularne membrane v neoplazmi.

Metastaze v alveolarnem sarkomu nimajo veliko skupnega s primarnimi tumorji. Intenzivneje oblikujejo področja nekroze, vendar v manjši meri vplivajo na stene krvnih žil. V nekaterih primerih se metastaze odkrijejo prej kot primarni poudarek.

Zdravljenje metastaz se ponavadi izvaja s kemoterapijo in njihovim radikalnim izločanjem. Nesmiselno je izvajati več sekundarnih tumorjev - rezultat kirurškega posega bo nerazumljiv, zato se v takih primerih izvedejo samo radio in kemoterapija.

Povratek

Sekundarni tumorji ali recidivi z alveolarnim sarkomom so precej pogosti. Že v naslednjih dveh letih po odvajanju iz bolnišnice se lahko bolnik ponovno pojavi z malignim procesom na območju, kjer je operacija opravljena ali v drugem organu, če bi atipične celice imele čas, da se skozi telo razširjajo s sistemskim pretokom krvi.

Za recidive alveolarnega sarkoma se priporočajo naslednje terapije:

  • radikalna izločitev novega tumorskega procesa;
  • sevanja, če se pred zdravljenjem še ni uporabljal;
  • brahiterapija.

Pridobivanje invalidnosti

Skupina invalidnosti in socialna podpora sta potrebni ljudem, ki so zaradi obstoječe bolezni občutno škodovali lastnemu zdravju in so izgubili zmožnost, da se v ustreznem obsegu vrnejo v svoje običajne poklicne dejavnosti.

Le onkološka diagnoza ne more biti osnova za določitev invalidnosti. Pogoj osebe ocenjuje posebna komisija ITU (medicinska in socialna ekspertiza), ki odloči, koliko je delovna sposobnost osebe utrpela in ali potrebuje ustrezno rehabilitacijo. Praviloma se registracija invalidnosti začne 3 mesece po diagnozi in zdravljenju osnovne bolezni, zato mora zdravnik, ki vodi bolnika, pomagati pri tem.

Ko se obrne na ITU, mora oseba zagotoviti celoten paket dokumentov, vključno s podatki iz laboratorijskih in instrumentalnih preiskav, izpisek iz zgodovine bolezni.

Obstaja več invalidskih skupin, katerih namen je odvisno od določenih dejavnikov in meril. Razmislite o njih:

  • III. Skupina - zmerna omejitev učinkovitosti, pravično za osebe, ki so imele radikalno zdravljenje sarkoma v I. in II. Fazi. Take osebe so prepovedale težko fizično delo, povezano s hudimi nevro-psihološkimi stresi;
  • Skupina II je dodeljena osebam, ki so izgubile priložnost za delo v standardnih proizvodnih pogojih. To so radikalno zdravljenje bolnikov z nizko stopnjo tumorjev;
  • Skupina I je posledica izrazite omejitve bolnikovega življenja. Praviloma so takim bolnikom resno vplivali medicinsko in kirurško zdravljenje, ki se soočajo s poznimi stopnjami rakastega procesa in zahtevajo nenehno zunanjo oskrbo.

Napoved na različnih stopnjah in oblikah

Alveolarni sarkom, kot je omenjen zgoraj, se nanaša na redke tumorje, za katere ni bilo opravljenih obsežnih znanstvenih študij. Toda s to boleznijo je očitno, da bo napoved neugoden, s pogostimi smrtnimi primeri. Tudi če se patologija zdravi in ​​bo počasi napredovala, se je težko izogniti smrtnim posledicam, saj je tumor redko mogoče zdraviti z zdravili in radikalno intervencijo.

Nizka stopnja preživetja je posledica dolgega asimptomatskega poteka alveolarnega sarkoma in njegovih metastaz na oddaljene organe.

Diet

Načela prehranjevanja za alveolarni sarkom se ne razlikujejo od tistih, ki so priporočljive za druge maligne bolezni. Osebe, ki so diagnosticirane z onkologijo, ni poželjno zlorabljati beljakovin in maščobnih živil, konzervansov in drugih nezdrava jedi. Osnova prehrane mora vključevati svežo zelenjavo in sadje, zelenjavo, pusto meso in ribe, mlečne napitke.

Zaradi slabega apetita med terapijo in po njej je pomembno organizirati režim prehranjevanja tako, da oseba ne doživi pomanjkanja vitaminov in hranil, potrebnih za ohranitev splošne blaginje in imunitete bolnika. Prehrana mora biti delna - vsaj 5-6 obrokov na dan v majhnih delih. Ne sme dovoliti prenajedanja in motenj prebavnega sistema.

Preprečevanje

Ker so glavni vzroki razvoja alveolarnega sarkoma še vedno neznani, so tudi nekateri preventivni ukrepi odsotni. Zato je treba pravočasno opozoriti na kakršne koli kršitve blaginje in takoj poklicati specialist, da pojasni diagnozo. V primeru odkritja benignih tumorjev mehkih tkiv je oseba na dispanzerju in se ustrezno zdravi, saj se skozi čas lahko preoblikuje v maligne.

Splošni preventivni ukrepi, pošteni za vse bolezni raka, ohranjajo zdrav način življenja, zavračanje zasvojenosti in samo-zdravljenje močnih zdravil, pravilne prehrane itd.

Sarkom mehkega tkiva

Maligni tumor, ki se lahko oblikuje v celicah človeških mišic in se sčasoma premakne na njeno površino, je sarkom mehkega tkiva. Ta vrsta tumorja okuži sosednja tkiva in metastaze na živce, krvne žile, kosti in druge organe.

Sarkomi mehkega tkiva se diagnosticirajo v 1% primerov celotnega števila onkologij (en milijon) je precej redka vrsta onkologije.

Kaj je sarkom in njenih vrst

Bodite pozorni! Takšne tumorje je mogoče diagnosticirati pri moških in ženskah v starostni skupini od 20 do 50 let, tretjina teh bolezni pa je diagnosticirana pri otrocih.

Sarkom je oblikovan v strukturah mehkih tkiv, ki vsebujejo maščobno tkivo, plasti vezivnega tkiva, kite in strižene mišice.

Sarkom mehkega tkiva je rak z visoko umrljivostjo, se nagiba k metastaziranju hitro in tvori sekundarne žarišča v pljučnih, jetrnih in drugih tkivih. Sarkom se lahko pojavi na kateremkoli delu človeškega telesa, kjer so mehka tkiva - na zadnjici, prstih, hrbtu, podlakti, nogah, nogah itd. Večina tumorjev mehkih tkiv (OMT) se nahaja na spodnjih okončinah, na bokih, manj pa jih je mogoče najti na rokah, vratu in glavi.

Mehak tkiv sarkom na dotik je gost, mehak ali želatinast, brez kapsule, običajno tvorjene kot en sam tumor, vendar obstaja tudi več formacij. Na primer, fibrosarcoma - dense na dodirni tumor, liposarkom ali angiosarkom - mehak, miksom - želeje.

Ta vrsta sarkoma se lahko razvrsti v naslednje vrste:

  • alveolar;
  • angiosarkom;
  • hemangiopericitis (maligni);
  • vanskeletni hondrosarkom;
  • epitelioid;
  • fibrosarkoma;
  • liposarkom;
  • leiomiosarkom;
  • mesenchymoma (maligni);
  • fibrozni histiocitom (maligni);
  • švannom (maligni);
  • sinovialni sarkom;
  • rabdomiosarkoma.

Obstaja tudi klasifikacija sarkomov za maligne bolezni. Nizko maligne tumorje odlikujejo visoka stopnja diferenciacije in slaba oskrba s krvjo, malo tumorskih celic in žrela nekroze, vendar je veliko stroma. Za zelo maligne tumorje je značilna nizka diferenciacija in se aktivno delijo. Dobava krvi takih celic je dobra, obstajajo žrela nekroze in rakave celice, stroma je majhna. V tem primeru se razvoj bolezni pojavlja veliko hitreje.

Zapomni si! Ker imajo ti tipi novotvorb številne nosolske oblike in variante, ta tip tumorja spada v najtežji del onkomorfologije.

Med takšnimi novotvorbami so benigni, pol-maligni (destruktivni ali srednji) in maligni. Polikombinant ima multicentrične primere in močno izrazito agresivno rast. Čeprav ne dajejo metastaz, lahko povzročijo relaps tudi po odstranitvi in ​​kombiniranem zdravljenju.

Mednarodna klasifikacija bolezni (oznaka Mkb10 - C49) razlikuje veliko število tumorjev mehkih tkiv:

  • maščobno tkivo;
  • fibroplastična (miofibroblastična);
  • fibrogistiocytic;
  • gladka mišica;
  • periktični (perivaskularni);
  • skeletne mišice;
  • vaskularni;
  • osteohondralni;
  • stromalni prebavni trakt;
  • živčni tumorji;
  • nedoločeno diferenciacijo;
  • nediferenciran sarkom.

Vsaka od teh vrst tumorjev je razdeljena na več vrst. Med njimi so majhne celice, majhni krožni desmoplastični, pleomorfni, fibromiksoidni (nizka malignost), vretenska celica itd. Prav tako so diagnosticirani: sarkofibromo, blastom mehkega tkiva, Kaposijev sarkom, nevrofibrosarcoma, limfangiosarkom, miksofibrosarkom, lipofibromatoza, Tritonov tumor in druge vrste.

Sarkom pri otrocih

Pri otrocih od rojstva do starosti 21 let je mogoče te vrste tumorjev diagnosticirati po padajočem vrstnem redu pogostosti:

  1. rabdomiosarkom (PMS) (klasični in alveolarni) - 57% primerov. Alveolarni sarkom je pri odraslih redek, vendar pri otrocih navadno prizadene pljuča. Fetal se tvori iz določene vrste mehkega tkiva;
  2. Ewingov ekstrazni sarkom ali ekstraozni (PNSEL) - 10% primerov;
  3. sinovialni - 8%;
  4. shavnomu - 4%;
  5. nediferencirana fibromatoza, sarkom, periferni nevroektodermalni tumor (PNET) - v 2% primerov.

V pediatrični onkologiji se ti tumorji imenujejo "solidni tumorji", saj ti tumorji predstavljajo približno 6-7% vseh vrst raka in so na tretjem mestu pri pogostnosti diagnoze pri otrocih po novotvorbi CNS in nevroblastoma.

Faza razvoja sarkoma

Rak mehkega tkiva se razvije v več stopnjah (faze):

  • Faza 1 Za tumor je značilna nizka stopnja malignosti in odsotnost metastaz;
  • Faza 2 Tumor se lahko poveča v velikosti do 5 cm;
  • Faza 3 Na tej stopnji je že mogoče govoriti o razširjenosti rakastega procesa, v bližnjih bezgavkah lahko pride do metastaz, obstajajo oddaljene metastaze, velikost tumorja je več kot 5 cm;
  • Za fazo 4 je značilna velika tumorska aktivnost in prisotnost metastaz v oddaljenih tkivih.

Faktorji tveganja

Pravi vzroki za nastanek mehkih sarkomov niso jasni, vendar obstaja določen seznam dejavnikov, ki prispevajo k razvoju tumorskega procesa te vrste:

  • genetske nenormalnosti in sindromov (Werner ali Gardnerjev sindrom, črevesna polipoza itd.);
  • HIV, herpes;
  • rakotvorni učinki škodljivih snovi;
  • sovražni vplivi na okolje (slaba ekologija, škodljiva proizvodnja itd.);
  • pogoste poškodbe;
  • anabolične zlorabe na osnovi steroidov;
  • precancerozni pogoji (nevrofibromatoza, deformiranje osteitisa - Pagetova bolezen in drugi);
  • agresivni virusni napadi

Simptomi mehkih sarkomov

Čeprav izraz "mehki tkiv sarkom" skriva veliko različnih tumorjev, vendar imajo pogoste simptome:

  • ostro in hitro izgubo teže;
  • stalni občutek utrujenosti, utrujenost;
  • z razvojem tumorskega procesa je rak viden, je to opaziti tudi brez uporabe diagnostičnih naprav;
  • v napredni stopnji raka se lahko pojavijo bolečine (kadar rak prizadene živčne končnice);
  • koža nad tumorjem spremeni barvo in se manifestira.

Ti simptomi se praviloma kažejo v precej poznih fazah bolezni, ko skoraj ni možnosti za zdravljenje.

Zapomni si! Bolezen se kaže s simptomi, ki so podobni simptomom benignih bolezni, ki jih je mogoče zdraviti.

Zunaj lahko rak mehkega tkiva izgleda kot zaokroženi vozel z rumenkasto ali belo barvo. Neobrazložitev je lahko na začetku brezbarvna, površina vozla je lahko gladka ali nerodna, velikost pa lahko doseže 30 cm. Sam tumor je nepokreten, povišana temperatura nad mestom tumorja (razlikuje se od temperature zdravih mest).

Odsotnost očitnih simptomov v začetnih fazah je glavna značilnost te vrste sarkoma. Ko se tumor pojavi v debelini mišic, ostane neopažen, dokler se ne pojavi na površini in tvori otekanje.

Glavni simptomi, zaradi katerih morate videti zdravnika, so:

  1. tumor, ki raste v debelini mehkih tkiv (običajno v bokih);
  2. tumor prihaja iz debeline mišic;
  3. omejena mobilnost izobraževanja;
  4. po poškodbi (poškodbi) na mestu poškodb za dolgo časa je oteklina.

Z visoko malignostjo tumorja, hipertermijo, pomanjkanjem apetita, hiperpatiencami in šibkostjo.

Če se sarkom nahaja poleg nosu, je eden od simptomov bolezni lahko nazalna zastoj, ki ni dolg čas. V primeru mišičnega sarkoma spolnih organov lahko opazimo zaprtje, prehod urina, pri ženskah - krvavitev iz nožnice, krv se lahko odkrije v urinu. Če se bolniki začnejo pritoževati glede dvojnih predmetov, je paraliza obraznega živca, potem je sarkom nameščen na dnu lobanje in poškoduje kranialne živce.

Z lokalizacijo sarkoma na stegnu je mogoče opaziti netipično zatrdlost, ki je lahko drugačna v strukturi. Ta patologija poteka brez očitnih znakov, toda po nastanku raka se pojavijo nenormalna tkiva, pojavijo se pritiski na sosednje strukture, pojavijo so podgrevalnost, zlomi in motnje motoričnih funkcij.

Pomembno je! Sarkomi mehkega tkiva se štejejo za resne in nevarne bolezni. V primerjavi z običajnimi oblikami raka se v zgodnjih fazah štejejo za najbolj agresivne in metastazne.

Diagnoza bolezni

Diagnoza te bolezni se začne z osebnim fizičnim pregledom, v katerem zdravnik zbira anamnezo in ugotavlja zunanje znake raka splošne narave.

Po tem se bolnik izpopolni:

  1. različne krvne preiskave tumorskih markerjev, tudi citogenetska analiza, analiza histologije in biopsije;
  2. radiografski pregled;
  3. PET z uporabo radioaktivne glukoze;
  4. angiografija;
  5. CT, MRI, diagnostiko ultrazvoka.

Imunohistokemična analiza se izvaja z uporabo takih markerjev kot tkivno specifičnih, citospecifičnih markerjev za proliferacijo.

Zdravljenje sarkoma pri otrocih in odraslih

Ali se lahko sarkom popolnoma pozdravi? Težavnost zdravljenja je v tem, da celo kirurško odstranitev tumorja na začetku formacije ne daje 100% jamstva za zdravljenje. To je posledica dejstva, da imajo sarkomi večjo težo recidiva, kar se lahko pojavi nekaj mesecev po odstranitvi. Možnost zdravljenja izberejo zdravniki posamezno za vsakega bolnika.

Odstranjevanje primarnega fokusa bolezni lahko temelji na "načinu obloge", ko se tvorba odstrani skupaj z vrsto kapsule, v kateri se razvije. Če se to načelo ne uporablja, se odstranjevanje zonalosti uporabi, če se odstranijo območja zdravih tkiv, ki se nahajajo okoli tumorja. Ta metoda je potrebna za preprečevanje ponovitve. Če je nemogoče uporabiti zonalno načelo odstranjevanja (če ima tumor veliko območje lokalizacije), bo bolnik imel amputiran ud.

Po kirurškem zdravljenju ali v primeru tumorske neučinkovitosti se uporablja kemoterapija ali obsevanje.

Kemoterapija pred operacijo lahko zmanjša velikost tumorja za uničenje mikrometastaz, kar bo pripomoglo k izvedbi organsko varčevalnega delovanja. Najpogosteje so zdravila, ki se uporabljajo v kemoterapiji: "ciklofosfamid", "doksorubicin", "etopozid" in drugi, s podobnimi sestavinami.

Zdravljenje s sevanjem ima profilaktično vlogo, saj lahko zmanjša verjetnost ponovitve. Obsevanje je predpisano tudi pred operacijo, da bi olajšali operacijo.

Za zdravljenje sarkoma mehkega tkiva se praviloma uporablja kompleksno zdravljenje. Ponavadi opravljajo operacijo, jo združujejo z radioterapijo in kemoterapijo. Zdravljenje sarkoma pri recidivih bolezni je podobno prejšnjemu zdravljenju. Izvajajo lahko tudi izločanje tumorja, vodijo sevalno terapijo ali tečaj brahiterapije (če ni zunanje izpostavljenosti).

Ko pride do metastaz, se izvaja kemoterapija in lokalna terapija - kirurgija in sevanje. Potem vzamejo zdravila: "Trofosfamid", "Etoposide", "Idarubitsin". Pri metastazah notranjih organov se odstranijo samo posamezna vozla, ni smisla izbrisati več metastaz - ne bo nobenega učinka. V tem primeru se uporabljajo kemoterapija in sevanja. Koliko ljudi živi pri 4 stopinjah, je odvisno od človeškega telesa.

Če je prognoza slaba, se po zdravljenju izvede alogena in galloidentična presaditev matičnih celic kot imunoterapija.

Pomembno je! Za to bolezen je značilna velika smrtnost pri bolnikih.

Tradicionalne metode zdravljenja

Tradicionalne metode za zdravljenje raka mehkega tkiva so vključene v kompleksno terapijo. Običajno se uporabljajo za anestezijo za površinske tumorje.

Za zmanjšanje bolečine se uporablja kot mešanica mešanica brezovega katrana in žarnice, pečene v lupini.

Za resorpcijo tumorja naredijo losjone perila, namočene v sok nightshade.

Losjon iz tinkture brezovih brstov se uporablja v zunanjem sarkomu kot losioni.

Kot kemoterapevtska antiemetika se uporablja mešanica enakih količin viburnuma, aloe in limoninega soka, mešanega z medom in mlekom (300 ml). To zdravilo se jemlje dvakrat na teden.

Dieta za sarkom

Poleg uporabe ljudskih zdravil kot pomožne terapije je potrebno tudi vzpostaviti pravilno prehrano, v kateri bi morali deliti prehrano in diverzificirati svojo hrano z vitamini in minerali. Hrana mora biti vitka, prav tako izključena pečena in začinjena jedi.

Posledice sarkoma

Pri velikih sarkoma se lahko pojavijo naslednji učinki:

  • metastaze se tvorijo;
  • lahko stisnejo okoliške organe;
  • okončine (noge) so deformirane, kosti lahko zlomijo;
  • simptomi črevesne obstrukcije in perforacije se lahko pojavijo;
  • limfne vozloke so stisnjene, kar vodi do motenj limfnega odtoka, kasneje pa do elephantiais;
  • z razpadom tumorske tvorbe pride do notranje krvavitve;
  • vid, sluh, govor se lahko zlomijo, spomin se zmanjša;
  • občutljivost kože je slabša.

Napoved preživetja

Sarkoma je težko napovedati, saj lahko različni dejavniki vplivajo na izid patologije: stopnjo bolezni, stopnjo malignosti, prisotnost metastaz itd.

Zapomni si! Rak mehkega tkiva, diagnosticiran na stopnjah 1-2, je pogojno ocenjen kot ugoden v smislu napovedi - preživetje je približno 50-75%, ker obstaja veliko tveganje za ponovitev bolezni.

V bistvu je rak, ki se diagnosticira na stopnji metastaz, nizek odstotek petletnega preživetja - približno 15% primerov.

Preživetje v primeru sarkoma mehkega tkiva je odvisno od bolnikovega stanja in pravilnega predpisanega zdravljenja, in ko se simptomi bolezni ponovno pojavijo, je napoved slab. Če se zdravljenje začne pravočasno in se izvaja po najnovejših protokolih, bo učinek zdravljenja ugodnejši.

Pri otrocih s sarkomom mehkega tkiva desetletna preživetje doseže 70%, pet let eno leto - 75% (z novotvorbami na ekstremitetih) in 60%, če je diagnosticirano na obrazu.

Preprečevanje bolezni

Zaradi dejstva, da natančni vzroki razvoja sarkoma mehkega tkiva niso znani, ni posebnih metod za preprečevanje te bolezni. Če se vaše zdravje poslabša, morate hitro pregledati zdravnika, še posebej, če najdete nenavadne simptome. Če se odkrijejo tumorji, je treba takoj začeti zdraviti bolezen.